漏斗胸
はじめに
ファンネルチェストの紹介 漏斗胸は先天性で、しばしば家族性疾患です。男性は女性よりも一般的です。男性と女性の比率は4：1であるという報告があります。主に子供の前胸の中央部の胸骨とrib骨として現れる性的に優性の遺伝です。軟骨とrib骨の一部は背側に変形してじょうご形を形成します。ほとんどのじょうごの胸骨の胸骨は、2番目または3番目のlevel軟骨の背側から剣状突起の最下点まで始まり、船状またはじょうご状の変形を形成します。胸腔内の臓器は圧迫され、さらには移動され、子供の心臓と肺の発達と機能に深刻な影響があります。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感受性のある人：子供に良い 感染モード：非感染性 合併症：喘息
病原体
ファンネルチェストの原因
遺伝的要因（30％）：
男性は女性よりも一般的であり、男性と女性の比率は4：1であり、これは仲間の優性遺伝であるという報告があります。 家族歴のある漏斗胸の発生率は2.5‰であり、漏斗胸の発生率は家族歴なしでわずか1.0でした。 ファンネルチェストの原因は不明であり、遺伝に関連すると考えられています。
生理学的要因（20％）：
一部の人々は、この変形はrib骨の協調しない成長によるものであり、下部は上部より小さく、胸骨は後方に押し出されていると考えています。また、胸骨は、胸骨の下端と腸骨筋の剣状突起に付着していると考えられていますそして剣状突起は後方に引っ張られます。
病因
じょうご胸の患者の年齢はしばしば対称的です。年齢が上がるにつれて、じょうごの胸は徐々に非対称になり、胸骨は右に回転する傾向があり、右cost軟骨はしばしば左側よりも深くなり、右乳房はより発達します。側面、背中の胸は主に平らな背中または丸い背中であり、脊柱側osis症は年齢とともに徐々に増加し、乳児の脊柱側obvious症は明白ではありません、脊柱側osis症は思春期後により明白です。
防止
ファンネルチェスト防止
漏斗の胸は先天性で、しばしば家族性疾患です。 男性は女性よりも一般的であり、男性と女性の比率は4：1であり、これは仲間の優性遺伝であるという報告があります。 主な症状は、子供の前胸部の中央部の胸骨が接続されたrib骨を漏斗状に崩壊させ、胸腔内の臓器を圧迫し、変位させることであり、子供の心臓と肺の発達と機能に深刻な影響があります。
予防：
この病気は家族性優性遺伝病であり、効果的な予防策はありません。 胸部奇形の重症度が低い子どもには、継続的な発達を防ぐために予防策を講じる必要があります。
1970年代、このような手術を受けた最年少の患者は約4〜5歳でした。 現在の手術に最適な年齢は、病院の状態と外科医のレベルによって異なります。 専門家は、子供の骨の特性に応じて、漏斗の胸を修正するのに最適な時期は2〜4歳であり、低悪性度の手術は子供の発達に影響を与えないと考えています。 現在、1〜3歳の子供たちはそのような手術を受けており、結果のほとんどは非常に良好です。
合併症
漏斗胸の合併症 合併症喘息
たとえば、漏斗胸によって引き起こされる胸部変形はより深刻であり、胸腔内の臓器の心臓、肺はさまざまな程度の圧迫を受け、心臓さえも変位し、肺換気機能も影響を受けます。さらに発達すると、呼吸器感染などの深刻な病気になりやすくなります。肺低形成、マルファン症候群、喘息およびその他の疾患と組み合わされることもあります。
症状
漏斗胸部症状一般的な 症状胸部変形喘鳴呼吸困難不整脈胸水心筋虚血脊柱側osis症心臓眼pe伝導ブロック収縮期雑音
漏斗胸の男性は女性よりも一般的です。男性と女性の比率は4：1です。性的に優性な遺伝性で、15歳未満でより一般的で、40歳ではまれです。呼吸不全および循環不全、肺気量の減少、機能的残気量の増加、活動耐性の低下により、重篤な患者は40歳未満で死亡し、40歳以上の軽度の患者はめったに医師の診察を受けません。
じょうごの胸は胸骨であり、cost軟骨とrib骨の一部が脊椎にじょうごの形をした変形を形成します。ほとんどのじょうごの胸骨は、2番目または3番目のcost軟骨のレベルから始まり、剣状突起の最も低い点です。ポイントし、前方または前方に船のような変形を形成し、両側または外側、内側に変形して漏斗胸の両側を形成し、漏斗胸のnormal骨は通常の人よりも傾斜しており、rib骨は後部上部から下部に急に凹んでいます。重度の場合、前後を近づけるために、胸骨の最も深いくぼみが脊椎に達することがあります。
じょうごの胸の患者の年齢はしばしば対称的であり、年齢が上がるにつれてじょうごの胸の変形は徐々に非対称になり、胸骨は右に回転する傾向があり、右のthe軟骨は多くの場合、左、右の胸よりも深くなります。発達は左側よりも悪く、背中の胸はほとんど平らな背中または丸い背中です。脊柱側osis症は年齢とともに徐々に悪化します。年齢が若いときに脊柱側osis症を患うことは容易ではありません。左胸腔への変位、子供はしばしばユニークな弱い姿勢を示します：首が前方に伸び、丸い肩、天蓋。
わずかな漏斗の胸は無症候性である場合があり、心臓および肺の変形した重い圧力は、呼吸および循環機能に影響を与え、肺容量の低下、機能的残気量の増加、活動耐性の低下、小児における頻繁な呼吸器感染、咳、発熱、気管支炎または気管支喘鳴、循環症状の少ない子供、高齢者は活動後の呼吸困難、脈拍、動、前部の痛みさえあります。主な国は心臓が圧迫されているためです、運動中の心拍出量ニーズを満たすことができない、心筋低酸素症、したがって痛みを引き起こす、一部の患者は、不整脈だけでなく、収縮期雑音も持つことができます。
調べる
ファンネルチェスト検査
記述方法
1.体表面リップルドメインマップは、変形を客観的に記述する方法です。光源とグリッド投影法を使用して、波形の輪郭線の間隔と数に応じて、胸壁の凹部の波形の輪郭線を撮影します。デジタイザーは電子コンピューターに入力され、くぼんだ部分の体積を計算し、漏斗奇形の重症度を決定し、外科的治療の効果を評価します。
2.ファンネルインデックス（FI）は、奇形を表す別の方法です。
FI =（a×b×c）÷（A×B×C）
a。漏斗胸のくぼんだ部分の縦の直径; b。くぼんだ部分の横の直径; c。くぼんだ部分の深さ。
A.胸骨の長さ; B.胸部の横径; C.胸筋の角度から椎体までの最短距離。
じょうごの胸の落ち込みの程度を判断する基準は次のとおりです。
重大度：FI> 0.3、中程度0.3> FI> 0.2、軽度：FI <0.2。
3.漏斗内の水は水によって測定されます。患者はベッドの後ろに置かれます。水は漏斗に注入され、水量が測定されます。漏斗のチェストの重症度も知ることができます。形状からプラスチシンを除去した後、漏斗の胸のくぼんだ部分の容積は、水に浸すことで簡単に測定できます。
X線検査では、rib骨の後部がまっすぐに見え、前部が前方および下方に傾けられ、心臓の影が胸腔の左側に移動し、心臓の影の中央に明確な放射性半透明の領域があります。脊椎は重なり合っており、一部の重症患者の心臓の影は左胸腔内に完全に位置する場合があります。高齢の患者は脊椎の脊柱側more症が多くなります。 。
背面写真：漏斗の胸の中心の透明な領域
胸部CTフィルムは、胸部変形の重症度と心臓圧迫の程度をより明確に示すことができます。
心電図は、V1 P波反転または双方向、または右脚ブロックとして表現できます。収縮性心膜炎で見られるように、心臓カテーテル検査は拡張期傾斜およびプラットフォームまで追跡できます。圧迫変形と右室流出路がブロックされます。
診断
漏斗胸部診断
臨床的に診断するのは非常に簡単で、奇形は一見して明らかであり、それを特定する必要はなく、他の一般的な胸部奇形の鶏胸とは異なります。漏斗のような形をした胸壁の凹状の変形。
