ナルコレプシー
はじめに
ナルコレプシーの紹介 ナルコレプシーは、抵抗できない短期睡眠を特徴とする疾患であり、病因が不明な症候群であり、過度の日中の眠気、夜間の落ち着きのなさおよび病状を含む異常な睡眠傾向を特徴とする。レム睡眠。 小児または思春期の発症よりも、男性と女性の発生率は類似しており、一部の患者には脳炎または脳脳外傷の既往がある場合があります。 この病気の病因は明らかではなく、脳幹ネットワークの上行性活性化システムの機能低下または尾脳の網状核機能に関連している可能性があります。ほとんどの患者は、カタプレキシー、睡眠麻痺、睡眠幻覚などの他の症状を伴います。四肢ナルコレプシー。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：小児または青年でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：神経衰弱、自閉症
病原体
ナルコレプシーの原因
機能性病変（25％）：
これは、脳幹ネットワークの上行性活性化システムの機能低下または尾側脳室の網状核の機能亢進に関連しています。また、日本人など一部の民族では発生率が高いにもかかわらず、常染色体優性遺伝疾患であると考えられています。症例報告は、さまざまな民族グループおよび世界中で報告されており、それらの遺伝的特徴は、さまざまなグループのヒトHLA最小組織関連遺伝子（DRおよびDQ遺伝子座）と密接に関連しています。睡眠サイクルが失われた後のレム睡眠の制御、およびレム睡眠に入る傾向は、睡眠の開始時と覚醒時の両方で増加します。
外傷因子（25％）：
Sandyk（1995）は、松果体の機能障害とメラトニンの分泌がこの病気の発生に関係している可能性があると考えており、一部の人々はそれが脳外傷、ウイルス感染、免疫機能障害、脳腫瘍、多発性硬化症および他の病気に関係していると考えています。通常のレム睡眠の発生は、他の送信機システム上の脳幹核間核システムのセロトニンシステムのトリガーに依存し、このトリガーされたリズム障害はこの病気で発生する可能性があります。
遺伝的要因（20％）：
Yossは1960年に、家族の3世代のうち12人（男性7人、女性5人）がいると報告し、動物実験では、犬が両方ナルコレプシーの場合、すべての同腹児が影響を受けることが示されました。伝染のパターンは常染色体劣性かもしれませんが、同時にすべてのタイプの犬が発作を示すわけではないことがわかります。睡眠病の遺伝的伝播にはさまざまな原因があります。
環境要因（15％）：
本田らは、日本のナルコレプシー患者の100％がヒト白血球抗原HLA-DR2陽性を示したことを報告し、ヨーロッパおよびアメリカの学者はまた、白人のナルコレプシー患者のほとんどがHLA-DR2、DQW1、DW2陽性であることを確認した。しかし、Guilleminaultらは、ナルコレプシーの伝播は多因子的であり、環境要因も重要な役割を果たすと考えています。
防止
ナルコレプシー予防
事故を回避するためには、発作を減らすために日常生活で一連の予防および管理措置を講じる必要があります。脳の興奮を高めるために日中にお茶やコーヒーを飲む活動。
楽観性を維持し、病気を克服する自信を築き、うつ病、悲しみを避けますが、興奮しすぎないようにします。興奮の喪失は旅行を誘発する可能性があるため、一人で旅行しないこと、最高高度、水中操作に従事しないが、従事できない事故を避けるために、車両を運転し、さまざまな信号やその他の責任ある仕事を管理してください。
合併症
ナルコレプシーの合併症 合併症、神経衰弱、自閉症
睡眠エピソードに加えて、一部の患者は疲労と眠気を訴え、終日警戒心が低く、記憶力が低下し、仕事の効率が低下し、身体の健康と仕事の効率に影響を与え、生活の質が低下します。消化機能障害などは、免疫機能の低下と同様に、高血圧、不整脈、脳血管疾患、糖尿病、腎臓病などによって複雑になる可能性があります。
症状
ナルコレプシーの 症状 一般的な 症状呼吸異常不安眼lid振戦動pit疲労睡眠時無呼吸幻覚無力な眠気眠気
発症年齢は一般に小児期から成人期初期までですが、一般的に思春期前には検出されず、10歳から20歳が最も多く、男性と女性で同じ発生率であり、少数の患者は脳炎または脳損傷の病歴がありますが、関係は確認されていません。
最初の症状は主に思春期にあり、昼間の眠気、しゃがむこと、睡眠麻痺のエピソード、睡眠に入る前の幻覚がこの病気の4つの主な症状でした。
1.発作性無気力 ：患者が目覚めると、通常は頻繁に変動する覚醒状態にあり、午後にはより顕著になります。無気力の程度が増すと、短い睡眠が発生します。患者は、比較的起きている状態から突然眠りに落ちます。読書やリスニング中などの単調な環境は誘発しやすいです。典型的なケースは、食事、会話、機械の操作、車両の運転など、さまざまな活動で発生します。数秒から数時間、それらのほとんどは数十分続きます。ほとんどの睡眠は深くなく、目覚めやすいです。目覚めた後、あなたは通常一時的に目覚め、1日数回エピソードを持つことができます。
2.カタプレキシー：カタプレキシーは、一時的で完全に可逆的な運動抑制の発症であり、自発的な筋力の低下または減少の突然の発症として現れ、しばしば患者の50％から70％で起こります。笑い、怒り、感情的、神経質、疲労または満腹によって誘発されます。
顎がたるみ、頭が前に倒れ、腕が片側に倒れ、膝が開く典型的な髪は、筋力の完全な喪失は外傷や骨折に至る可能性がありますが、発作の程度はそれほど深刻ではなく、一種としてのみ表現することができます短命、部分的または全身的な無力感、患者は視力障害（横隔膜の蓄積）、言語の中断（横隔膜の蓄積）、不規則な呼吸（腹部または横隔膜の関与）、膝のわずかな屈曲または突然の握りを訴えることがあります転倒（上肢と下肢の筋肉の関与）は、頭と眼lidの振戦、顔面麻痺などの不随意運動を伴う場合があり、動、,白などの自律神経症状も伴う場合があり、これらの非定型エピソードは医師によって無視されることが多く、特別な注意を払う必要があります。
症状は通常、感情が正常に戻ったり身体に触れた後に消失します。崩壊には腱反射の抑制が伴いますが、常に意識的であり、発作の頻度は数日または数か月に1回発生し、1日に4から5エピソードもあります。 1つのエピソードは数秒から30分続きます（Zancone、1973）。
つまずきと他の症状の関係は、同時に50％、眠気の発症から1年から5年後に25％、眠気の発症から10年後に15％発生し、睡眠の発生前に発生することは非常にまれです。 。
3.睡眠いびき ：ナルコレプシー患者の約20％から30％が単独で現れることもあります。しかし、話すことや動くことはできず、不安や幻覚を伴うことが多く、数秒から数分で緩和し、時には数時間まで、患者の体に触れたり話しかけたりすると発作を止めることができますが、安静後に行動しない場合再発する可能性があります。
4.眠りに落ちるときの錯覚 ：患者の約30％に発生することがあり、多くの場合、主に眠気期にいびきをかきます。幻覚、視覚、聴覚幻覚、また、触覚、痛み、その他の幻覚ほとんどのコンテンツは、主に患者の日常的な体験のために鮮やかです。
調べる
ナルコレプシーの検査
1.多重睡眠潜時検査（MSLT）は、無気力の程度を評価する検査で、被験者は快適で静かな薄暗い部屋で、2時間ごとに20分間睡眠をとります。 6回、通常は10、12、14、16、18時にPSGで監視しながら、消灯から睡眠の開始までの時間（EEGによる）、REM期間の有無を記録します。時間、一般に、正常な人の睡眠潜時は10分以上であると考えられています。たとえば、8分以内の平均は病的です; REM期間は昼寝中および睡眠の15分以内です（正常な人は睡眠開始から約90分後に現れます） MSLTのREMフェーズで2回を超える睡眠があり、夜間睡眠ポリグラフで眠気を引き起こす可能性のある他の疾患が除外されている場合、それは次のように診断されます。ナルコレプシー。
2.睡眠ポリグラフ検査（PSG）検査：SASはナルコレプシーと区別でき、SASには典型的な呼吸器イベントがあり、数人のナルコレプシー患者にも睡眠時無呼吸があります（Zancone、1973）、OSAS識別は、病理学的レム睡眠の有無に注意を払う必要があります。
3.前脛骨筋筋電図によるPSG検査：PLMSは、15から60秒の間隔で0.5から5秒間の前脛骨筋の周期的な破裂によって特徴付けられます。
病歴と主要な神経学的検査に基づいて、他の必要なオプションの補助検査項目には以下が含まれます：
1. CTおよびMRI検査。
2.血液ルーチン、血液電解質、血糖、尿素窒素。
3. ECG、腹部B超音波、胸部、甲状腺機能検査。
診断
ナルコレプシーの診断
眠気とカタプレキシーの典型的な病歴があれば診断できると一般に考えられています。眠気の典型的な病歴によってのみ診断できると考える人もいます。睡眠薬の継続的な開発により、人々は多くの病気が日中の眠気を引き起こし得ることに気付きます。睡眠時無呼吸症候群（SAS）や周期的拡張期症候群（PLMS）などの攻撃は区別する必要があります。
以下の疾患を特定しなければならない
第一に、意識障害が主な症状である発作の発作は、子供や青年によく見られ、意識の突然の喪失、目を開ける、じっと立っている、落ちない、または物事を保持するなどの進行中の行動を突然終了する、数秒間続く元のアクションを継続することはできません。EEGは3Hzの脊椎低速統合波を持つことができます。
第二に、脳血流障害、多くのめまい、脱力感、吐き気、黒い斑点およびその他の短期的な前兆に起因する意識の短期的な一時的喪失による失神、その後の意識喪失および失神は、しばしば次のような自律神経症状を伴う冷たい汗、弱い脈拍、低い血圧を伴い、青白く、数分間続きます。
第三に、定期的な眠気や病的な空腹症候群としても知られるクライン・レビン症候群は、通常3〜10日間持続し、眠気を示す定期的なエピソード（間隔または週）で、青年期の男性に見られます。過食症と行動異常、病因と病因はまだ不明であり、間脳、特に視床下部または限局性脳炎の機能不全によって引き起こされる可能性があります。
