眼窩アミロイドーシス
はじめに
眼窩アミロイドーシスの紹介 眼窩アミロイドーシスは眼窩涙腺、眼窩および結膜組織に発生する可能性があり、アミロイド沈着によって引き起こされる病変であり、臨床的にまれであり、病変は眼球突出、眼osis下垂、眼球運動障害を引き起こす可能性がありますまぶたの出血（自然発生）および視力低下。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：眼球運動障害
病原体
眼窩アミロイドーシスの原因
原因：
理由は不明で、この病変は形質細胞が関与する一種の病変であり、免疫機能不全に関連する可能性があり、長期の眼感染症や慢性炎症、血管炎、海綿状血管疾患などに続発する場合もあります。骨髄腫（多発性）、マクログロブリン血症、B細胞悪性リンパ腫など。
（2）病因
病因は不明です。二次性アミロイドーシスであれ原発性アミロイドーシスであれ、形質細胞は病理学的過程に関与しているため、身体の免疫機能不全に関係している可能性があります。脳内のIgMの高いピークは、マクログロブリン血症を示唆しています。
防止
眼窩アミロイドーシスの予防
まぶたのアミロイドーシスの予防：
1.アミロイドーシスの原因は不明であるため、原発性アミロイドーシスを予防する方法はありません。
2.続発性アミロイドーシスは、予防的または効果的な治療によってのみ、結核や関節リウマチなどのアミロイドーシスの炎症性疾患を引き起こす可能性があります。 薬物を使用して関節リウマチを制御できる場合、続発性アミロイドーシスを発症する可能性は減少します。
合併症
眼窩アミロイドーシスの合併症 合併症、眼球運動障害
アミロイド病変は局所に限定されないため、眼の筋肥大、眼球運動障害などによってしばしば複雑になり、複数のシステムと複数の臓器になる可能性があるため、次の合併症を組み合わせることができます：
1.腎尿崩症、高カリウム血症、腎不全との組み合わせ。
2.臨床的に、うっ血性心不全はしばしば進行性で難治性のエピソードと関連しています。 アミロイドーシスに起因する心不全は治療が難しく、個々の患者はジギタリスに非常に敏感であるため、重度または致命的な不整脈が発生します。 伝導系が関与している場合、伝導ブロック、心房細動、心房粗動、心室性不整脈を引き起こす可能性があります。 これは、多くの場合、非常に予後の悪い原発性アミロイドーシスの晩期症状です。
3.門脈圧亢進症と食道静脈瘤出血と自発的な肝破裂の合併。 さらに、胆嚢および膵臓にもアミロイド沈着物が存在する可能性があります。
4.気道閉塞、呼吸困難、無気肺、胸水、二次感染と組み合わせる。
症状
眼窩アミロイドーシスの 症状 一般的な 症状視覚障害アミロイド沈着涙腺の肥大まぶたのたるみに黄色い結節
原発性アミロイドーシスは一般的なタイプであり、眼の病変は全身性アミロイドーシス、結膜、まぶた、および皮膚、咽頭、気管支、心臓、肝臓、腎臓、筋肉、神経、血管などの他の解剖学的部分の一部です。病変を引き起こすアミロイド沈着があります;心臓が関与すると、それが心不全を引き起こし、舌が侵され、舌が肥大し、嚥下および話すことが困難になります。皮膚上のワックス状の黄色の結節が特徴です。血管周囲のアミロイド沈着により血管が脆弱です。まぶたが軽度の外傷により出血している可能性があります。まぶたの皮膚の損傷がないことは、一般的に全身性病変がないことを示しています。
まぶたに限られたアミロイドーシスは非常にまれです。一般に、アミロイドは結膜に最初に沈着し、その後血管の周りを筋膜嚢とまぶたに広がります。下部組織、上部骨端プレート、上部挙筋腱、筋肉およびミュラー筋肉は、上部口蓋を厚く肥大させ、眼lidを開くなどの眼osis下垂を引き起こし、脆弱で出血しやすい固体サソリ、アミロイド沈着を示します涙腺は涙腺を拡大し、筋肉に侵入して眼球外筋肥大を引き起こし、眼球運動が制限されます。まぶたの他の組織は、眼球、まぶたの出血などを引き起こします。腫瘤は脛骨を圧迫して視神経の骨圧迫を引き起こしますが、骨の破壊はありません。
続発性アミロイドーシスは、主に感染と炎症の慢性刺激によって引き起こされ、炎症過程に関与する形質細胞はアミロイド沈着に関連している可能性があります結核、関節リウマチ、ハンセン病、骨髄炎は肝臓にアミロイドを引き起こします。腎臓、脾臓、副腎、および他の実質器官;両方のまぶたを含むこともありますが、まぶたはめったに侵されず、局所アミロイド沈着によって引き起こされる局所炎症または感染はまれです。アミロイド沈着が、まぶたでは非常にまれです。
全身性形質細胞過形成、多発性骨髄腫、マクログロブリン血症、およびB細胞リンパ腫は、免疫グロブリン断片の一過性の合成により眼eyeにアミロイド沈着を引き起こす可能性があります;アミロイドーシスも加齢とみなされます剖検の一環として、高齢者はしばしばアミロイドーシスを患っていることがわかっています。
CT検査により、腸骨稜の涙腺に充実した空間占拠性病変が認められ、病変の形状は不規則であり、密度の不均一性は石灰化を伴っていた。
調べる
まぶたのアミロイドーシス
1.尿検査：形質細胞病変および多発性骨髄腫を除外するための尿Bence-Jonesタンパク質検査およびタンパク質免疫電気泳動検査。
2.病理組織学的検査：アミロイドーシスは無細胞で透明な無定形物質であり、異物肉芽腫反応を引き起こします従来のHE染色では、無定形物質が血管に沿って分布し、好酸球増加を示します。線維芽細胞と炎症細胞は病変全体に見られますが、そのほとんどは形質細胞です。また、特徴的な多核異物組織細胞が病変領域に散在している、または好酸球塊のアミロイド沈着ゾーンの端に分布していることもわかります。時折、PAS、コンゴレッド、メチルバイオレット、チオフラビンTのアミロイド陽性染色のリンパ小胞は、偏光顕微鏡検査で複屈折と二色性を示し、電子顕微鏡検査ではアミロイドにサイクルがないことが示されました。 、枝分かれした微細繊維なし。
アミロイドの化学組成は病変ごとに異なります。アミロイドの合成の原料は、血液循環または局所タンパク質に由来し、自然にβフラップ構造に融合し、タンパク質は繊維に変換されます。染色特性は純粋に繊維状で硬いです。しわの構造により、β-フラップはすべての澱粉変形病変に存在するため、著者らはこの疾患をベータ線維症に改名することを提案しています。プロテインALは、原発性全身性アミロイドーシスおよび多発性骨髄腫の患者に存在します。眼窩の硝子体アミロイド沈着に関連する可能性があります;また、原発限局性眼窩病変の主要タンパク質、タンパク質ALがN末端フラグメントまたは軽鎖のすべてを表す化学分析、λおよびκ免疫グロブリン軽鎖のタンパク質、タンパク質AAは続発性アミロイドーシスの患者に存在します。軽鎖のN末端に9アミノ酸の共通配列を持つヘテロタイプのタンパク質のグループです。タンパク質AAとタンパク質SAAの間に免疫学的交差反応があります。タンパク質AAは血液循環のようです。中程度のタンパク質SAAの分解生成物は、通常の条件下では、タンパク質SAAの含有量が低く、慢性炎症および感染中の緊急時の対応によって大幅に増加します。
アミロイドから分離された他のフィブリンタンパク質は、タンパク質AFP、特定の家族の遺伝的素因を持つ患者に存在する;タンパク質AETはAPUD腫瘍に関連する;タンパク質APはアミロイド沈着を有するすべての患者に存在し、PASアミロイドがある染色関連。
CT検査：涙腺が肥大していることがわかり、外眼筋が肥厚または仙骨化し、前部の前部の軟部組織塊が観察され、斑状石灰化が観察されました。
診断
眼窩アミロイドーシスの診断と分化
まぶたの皮膚のsは黄色くゴツゴツし、腸骨稜の結膜は硬くて脆く、出血性putには診断的価値があります。CT検査では、涙腺が肥大している、外眼筋が肥厚している、または仙骨腔、前眼部の前眼部の軟部組織塊、または前眼部の結節または判断できる部分の軟部組織塊病変の範囲、大きさ、位置は特定できるが、病変の性質は特定できない。診断には、組織病理学的検査が必要である。形質細胞疾患の患者には、タンパク質免疫電気泳動を実施すべきである。多発性骨髄腫の患者は、Benceとして24時間尿を採取する。骨髄細胞検査では、形質細胞骨髄腫などのジョーンズタンパク質検査を検討する必要があります。タンパク質免疫電気泳動でのIgMのピークが高い場合、マクログロブリン血症が示唆されます。
多発性骨髄腫およびマクログロブリン血症と区別するために、尿ベンス-ジョーンズタンパク質検査およびタンパク質免疫電気泳動を実施する必要があり、体の他の臓器におけるアミロイドーシスの存在に注意を払う必要があります。
