心耳症候群

はじめに

心耳症候群の紹介 心聴症候群(心臓難聴症候群、QT間隔症候群とも呼ばれます)(Q-Tintervalsyndrome)。 3つの主な特徴があります。QT間隔の延長、失神エピソード、難聴は、先天性難聴(Jervell-Lange-Neilsen症候群とも呼ばれる)を伴い、常染色体劣性であり、難聴はロマノワード症候群とも呼ばれます。染色体優性遺伝。 基礎知識 病気の割合:発生率は約0.0005%〜0.0008%であり、中年および高齢者でより一般的です。 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:突然死、心室性期外収縮

病原体

心耳症候群の原因

(1)病気の原因

この病気の病因はいまだ不明であり、一般的に交感神経機能障害と関係があると考えられています。

(2)病因

ほとんどの場合、心臓の左右の交感神経の間の緊張は不均衡であり、右の交感神経緊張は左側よりも低い。上記の推論によれば、β遮断薬および左頸部交感神経切除術の臨床応用満足のいく治療効果、病理学的研究により、洞結節、房室結節、ヒス束および心室心筋に限局性神経炎および神経変性、心室再分極異常に対する心室心筋神経障害およびQT間隔があることが判明重要な関係であり、この神経障害は慢性ウイルス感染または非感染性変性によって引き起こされると提唱されていますが、心筋の酵素の先天性欠損症や異常な心室伝導系など、他の仮説にはまだ心筋代謝があります。

防止

心耳症候群の予防

先天性疾患の予防に関しては、妊娠前から出生前まで予防策を実施する必要があります。

婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、血清学的検査(B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど)や生殖器系検査(子宮頸部炎症のスクリーニングなど)を含む検査項目と内容によって異なります一般的な健康診断(血圧、心電図など)および疾患の家族歴、個人の病歴などを尋ねることは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。

妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などから離れるなど、有害な要因を可能な限り避ける必要があります。妊娠中の出産前ケアの過程では、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、必要に応じて染色体検査。

異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法などを決定し、診断と治療のための実際的な対策を講じる必要があります。

使用される出生前診断技術は次のとおりです。

1羊膜細胞培養および関連する生化学的検査(羊膜穿刺時間は妊娠の16〜20週間が適切です)。

2人の妊婦の血液および羊水アルファフェトプロテイン測定。

3超音波画像診断(妊娠約4か月で適用可能)。

4X線検査(妊娠5ヶ月後)は、胎児の骨格変形の診断に有益です。

5つの絨毛細胞の性クロマチンが測定され(受胎後40〜70日)、胎児の性がX連鎖遺伝病の診断に役立つと予測されました。

6アプリケーション遺伝子連鎖解析。

7胎児鏡検査。

上記の技術を適用することにより、重度の遺伝病と先天性奇形を伴う胎児の誕生が防止されます。

合併症

心耳症候群の合併症 合併症、突然死、心室収縮

突然死、目に見える頻繁な早期心室収縮、心室頻拍、心室細動を引き起こす可能性があります。

症状

心耳症候群の 症状 一般的な 症状吐き気不整脈心臓の動pit脱毛めまいQT間隔痙攣胸部圧迫感眠気

不整脈は失神と突然死の主な原因であり、主な症状は興奮、怒り、不安、過度の疲労などによって引き起こされる短期失神エピソードです。いくつかのケースでは、発症前に胸部圧迫感、動,、嗅覚または体性感覚異常があります。めまい、失神、数秒間、10秒以上持続し、顔面pale白、発汗、チアノーゼ、身体痙攣、失禁およびその他の症状、突然死、見当識障害の発症後数分、および吐き気を示すことがある嘔吐、頭痛、全身mal怠感、疲労または嗜眠、てんかんまたはくる病と誤診されることが多く、無意識の喪失の軽度のエピソード、一時的な動pit、胸の腫れ、かすみ目またはめまいを感じることがあり、エピソードの数は不確実であり、1日に数回年に数回、生涯に1〜2回でさえ、最初のエピソードは乳児や幼児でより一般的ですが、青年期以降、特に難聴のない人まで遅らせることもできます。

調べる

心耳症候群

一般的な日常点検では、明らかな異常な結果はありません。

1.心電図:QT間隔の延長を特徴とし、T波は広く、ノッチ、ハイポイント、双方向、または反転し、U波融合ではより多く、異なる期間または短期QT間隔で同じ患者とT波が非常に変化する感情的または運動中にQT間隔が長くなると、特に失神する前にT波サイズの交代現象が見られ、失神の前または後に目に見える心室性期外収縮または心室性頻脈が見られます。 、心室細動、時折の心停止、QT間隔が延長され、心室脆弱期が延長されて戻されるため、心室期外収縮は脆弱期に落ちやすく、心室細動を引き起こし、失神、突然死の主な原因ですその理由は、QT間隔は年齢とともに減少する傾向があり、心電図には副鼻腔徐脈が伴うことが多いためです。

2.聴力検査:難聴を見つける人もいます。

診断

心耳症候群の診断と診断

典型的な症例の診断は難しくありません。例えば、QT間隔が延長され、T波の変化が明らかでない場合。運動後に心電図を確認できます.QT間隔が延長された場合、T波のサイズが交互になり、疾患を診断することができます。

QT延長薬の​​失神は時間内に発見されず、患者はてんかんとくる病で確認されました。脳波検査はてんかんの確認に役立ちました。運動テストが行​​われました。ECGのQT延長はこの病気から守られるべきです。

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