原発性胆汁性肝硬変

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はじめに

原発性胆汁性肝硬変の紹介原発性胆汁性肝硬変（PBC）は慢性肝内胆汁うっ滞性疾患であり、血清抗ミトコンドリア抗体（AMA）はPBC診断の特異的マーカーです。ウルソデオキシコール酸（UDCA）のみがランダム化されています臨床試験で実証された、PBCの治療のための安全で効果的な薬物。 PBCの病因は自己免疫に関連している可能性がありますが、免疫抑制剤の有効性は確認されておらず、薬物関連の副作用により臨床応用が制限されています。 PBCの状態は進行性であり、最終的に肝硬変と肝不全につながります。肝移植は末期PBC患者に対する唯一の効果的な治療法です。基礎知識病気の割合：0.002％感受性のある人：中年女性感染モード：非感染性合併症：掻pr性骨粗鬆症

病原体

原発性胆汁性肝硬変の原因

現在の原因は明確ではなく、自己免疫に関連している可能性があります。

防止

原発性胆汁性肝硬変の予防

難治性胆汁うっ滞の合併症の予防と治療。

合併症

原発性胆汁性肝硬変の合併症 合併症掻pr性骨粗鬆症

多くの患者は、自己免疫疾患を伴う血清ビリルビンが上昇しています。また、かゆみ、骨粗鬆症、門脈圧亢進症、甲状腺疾患の原因にもなります。

症状

原発性胆汁性肝硬変の 症状 一般的な 症状肝萎縮門脈うっ滞肝星細胞過形成胆汁性肝硬変肝軽度脂肪症胆石皮膚強膜黄色い腹水脂肪性滲出胆嚢の拡大

歴史と症状

この病気はしばしば、関節リウマチ、シェーグレン症候群、強皮症、慢性リンパ球性甲状腺炎などの他の免疫疾患と共存します。これらは、中年女性によく見られ、潜行性の発症、ゆっくりとした初期症状は軽度であり、患者は一般的に良好な状態にあり、食欲および体重は有意に減少していません。患者の約10％に症状がない場合があります。原因不明の慢性閉塞性黄ja、特に脂肪便症の患者については、発症の原因を詳しく説明する必要があります。そして、他の免疫疾患があるかどうかにかかわらず、病気の進行は、二次性胆汁性肝硬変および肝硬変の他の原因を伴う黄undの特定に注意を払います。

発見を体験

皮膚、強膜黄色の染色、目に見える複数の傷および落屑、肝臓、脾腫の表面はまだ滑らかで、圧痛はありません。

補助検査

血中脂質、血清胆汁酸、ビリルビン、AKPおよびGGTおよび他の微小胆汁酵素との組み合わせは、血中の抗ミトコンドリア抗体が著しく上昇、正常または軽度、軽度、中程度に上昇、IgMの上昇、プロトロンビン時間の延長、尿中ビリルビンは陽性であり、尿中胆汁は正常または減少している。

超音波、ERCP、CT、PTCなどを画像化して、肝内および肝外胆管拡張および肝外閉塞性黄jaを引き起こす疾患があるかどうかを理解します。