Aminokyselinový dusík v moči

Jedna nebo více aminokyselin v moči se nazývá aminokyselinaurie. S porozuměním genetickým onemocněním byla pozornost věnována vyšetření aminokyseliny v moči. V důsledku vyššího renálního prahu plazmatických aminokyselin lze v normální moči nalézt jen malé množství aminokyselin. I když je odfiltrován glomerulem, je snadno reabsorbován renálními tubuly. Aminokyseliny v moči jsou rozděleny do dvou typů, volné a kombinované, přičemž volná forma je asi 1,1 g / 24 h a kombinovaný typ je asi 2 g / 24 h. Vazebným typem je produkt, ve kterém je aminokyselina přeměněna in vivo, jako je glycin a kyselina benzoová, za vzniku kyseliny hippurové, kyselina N-2-acylglutamová se kombinuje s kyselinou benzoovou za vzniku fenylacetylglutamátu. Obsah aminokyselin v normální moči je výrazně odlišný od obsahu v plazmě. Aminokyseliny v moči jsou hlavně glycin, histidin, lysin, serin a kyselina aminoethansulfonová. Množství exkrece je ve věkové skupině zcela odlišné: Výtok některých dětí s aminokyselinami je vyšší než u dospělých, což může být způsobeno nezralým vývojem tubulov ledvin u dětí a snížením reabsorpce. Dospělá kyselina β-aminoisobutylová, glycin, kyselina asparagová atd. Jsou však výrazně vyšší než děti. Kromě věku se aminokyseliny v moči také významně liší v důsledku dietních, genetických a fyziologických změn, například v průběhu těhotenství lze výrazně zvýšit histidin a threonin v moči. Vyšetření aminokyselin a jejich metabolitů v moči může být použito jako screeningové testy na výskyt abnormalit aminokyselin u dědičných chorob. Zvýšená koncentrace aminokyselin v krvi může proniknout do moči a je vidět u některých vrozených chorob. Například v důsledku poškození ledvin nebo léků, renální tubulární reabsorpce, snížení renálního prahu, což má za následek tvorbu aminokyselin v moči ledviny, koncentrace aminokyselin v krvi není vysoká. Aminokyselinový dusík v séru představuje asi 25% bílkovinného dusíku. Základní informace Odborná klasifikace: klasifikace kontroly růstu a vývoje: funkční test moči / ledvin Použitelné pohlaví: zda muži a ženy používají půst: půst Výsledky analýzy: Pod normální: Žádný klinický význam. Normální hodnota: Močový aminokyselinový dusík: 3,6 až 14,2 mmol / 24 h Nad normální: Primární a sekundární aminokyselina, nefropatie, diabetes, nedostatek vitaminu D (křivice), nedostatek vitamínu C, Fanconiho syndrom (Fanconiho syndrom), galaktosémie, glykogenové skladování, Hepatolentikulární degenerace, syndrom očního mozku a ledvin (Loweho syndrom) a podobně. Negativní: Pozitivní: Tipy: Primární faktory pro zvýšení celkového množství aminokyselin v moči jsou většinou způsobeny zvýšenou koncentrací určitých aminokyselin v plazmě nebo jinými defekty transportního nosiče. Normální hodnota 3,6 až 14,2 mmol / 24 h (50 až 200 mg / 24 h). Klinický význam (1) Nadmořská výška: primární a sekundární aminokyselina, nefropatie, diabetes, nedostatek vitamínu D (křivice), nedostatek vitamínu C, Fanconiho syndrom (Fanconiho syndrom), galaktosémie, Glykogenová choroba, Wilsonova nemoc, syndrom oko-mozek-ledviny (Loweův syndrom) atd. (2) Sníženo bez klinického významu. Vysokými výsledky mohou být nemoci: syndrom extracelulárního cholesterolu u dětí, preventivní opatření proti radiačnímu onemocnění Primární faktory pro zvýšení celkového množství aminokyselin v moči jsou většinou způsobeny zvýšenými plazmatickými koncentracemi určitých aminokyselin nebo defekty v jiných transportních nosičích. Proces inspekce Kolorimetrie Urease Boehm. Nevhodné pro dav Obecně žádná tabu. Nežádoucí účinky a rizika Ne.