Neuropatie z nedostatku folátu
Úvod
Úvod do neuropatie s deficitem folátu Nedostatek kyseliny listové označuje klinický syndrom charakterizovaný megaloblastickou anémií způsobenou nedostatečným příjmem folátu nebo malabsorpcí. Kyselina listová je vitamin rozpustný v tucích bohatý na zeleninu, droždí, játra, ledviny, mléko a další potraviny, ale po vaření se snadno rozloží. Kyselina listová je anti-anemický faktor. Lidský nedostatek může způsobit podobné příznaky maligní anémie.Když je kyselina listová nedostatečná, je syntéza DNA narušena, což způsobuje, že rychle se dělící hematopoetický systém a žaludeční sliznice vyvinou léze, které mohou být komplikovány poškozením nervového systému. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,1% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: demence spina bifida
Patogen
Neuropatie folátu s nedostatkem
Terapeutická léčiva narušují metabolismus kyseliny listové (10%):
Jako antikonvulziva může sulfadiazin u některých lidí způsobovat poruchy absorpce kyseliny listové, methotrexát a další inhibici dihydrofolát reduktázy, takže kyselinu dihydrofolovou nelze převést na biologicky aktivní tetrahydrofolát, perorální antikoncepci, fluorouracil, Léky jako cytarabin, isoniazid, pyrimethamin a cykloserin mohou ovlivňovat absorpci a metabolismus kyseliny listové a ethanol také ovlivňuje metabolismus folátů.
Nárůst poptávky způsobil relativní nedostatek (5%):
Během těhotenství, zejména v prvních 3 měsících, lze zvýšit potřebu kyseliny listové 5 až 10krát. Kromě toho jsou během hemodialýzy také kojící matky, kojenci, infekce, horečka, hypertyreóza, leukémie, hemolytická anémie, maligní nádory a potřeba kyseliny listové. Zvýšení, ne-li zvýšení příjmu kyseliny listové způsobil nedostatek.
Nedostatečný příjem (25%):
Deriváty kyseliny listové, které se běžně vyskytují u podvyživených, částečných zatmění, vybíravých jedlíků nebo nesprávně krmených kojenců, nejsou odolné vůči teplu, doba vaření potravin je příliš dlouhá nebo opakované zahřívání může způsobit poškození způsobené nedostatečným příjmem.
Absorpční bariéra (20%):
Absorpci kyseliny listové v tenkém střevě ovlivňují různá onemocnění, která ovlivňují vstřebávání jejunální sliznice, jako je syndrom krátkého střeva, tropický zánětlivý průjem a nedostatek enzymů u některých vrozených chorob.
Patogeneze
Nedostatek kyseliny listové a patogeneze neurologického poškození se v současné době věří, že kyselina listová hraje velkou roli v metabolismu neuronů, protože kyselina listová je koenzym nezbytný pro syntézu DNA a RNA jaderných proteinů, v centrálním nervovém systému, deficit kyseliny listové nebo Metabolické poruchy mohou způsobit poruchu syntézy RNA a RNA hraje důležitou roli v syntéze proteinů Syntéza proteinů v centrálním nervovém systému je rychlá. Protože neurony vyžadují hojnou energii a vysílače, postrádají syntézu energie a neurotransmiterů. Na klinice se objevují příznaky neurologického poškození a neexistují žádné další podrobné informace o nedostatku kyseliny listové.
Prevence
Prevence neuropatie s nedostatkem kyseliny listové
Kyselina listová se v přírodě vyskytuje v živočišných a rostlinných potravinách, jako je maso, játra, ledviny, kvasnice, houby, čerstvá zelenina (špenát, salát, chřest), fazole a ovoce. Rozumná strava a zdravotní péče během těhotenství, perinatálního období a kojení.
Komplikace
Neuropatie s nedostatkem kyseliny listové Komplikace demence spina bifida
Nedostatek kyseliny listové má řadu klinických projevů, v závislosti na stupni nedostatku kyseliny listové je výkon odlišný, tj. Jiné komplikace než poškození nervového systému.
Příznak
Příznaky nedostatku kyseliny listové neuropatie časté příznaky zánět dynamika porucha cerebelární ataxie nystagmus 腱 reflexe hyperaktivita demence
1. U pacientů se závažným deficitem folátů je výkon poškození nervového systému závažnější
(1) Poškození mozku a míchy: nedostatek kyseliny listové může způsobit zřejmý nystagmus, ataxii a další příznaky poškození mozku, slabost končetin a hlubokou smyslovou ztrátu při poranění míchy, zavřené oči obtížně odolné, fyzikální vyšetření, hyperreflexie a Babin Výkon subakutní míchy kombinoval degeneraci, jako je sigma pozitivní.
(2) Periferní neuropatie: Příznaky periferní neuropatie v nepřítomnosti kyseliny listové jsou charakterizovány snížením „rukavic“ a „ponožek“ distálních končetin končetin a reflexy sputa jsou matné a distální konec končetin může mít pocit znecitlivění, mravenčení a pálení. Elektromyografie vykazovala známky poškození neuronů a elektrofyziologické vyšetření ukázalo, že jak rychlost smyslového vedení, tak rychlost motorického vedení byla pomalá.
(3) Psychiatrické příznaky: Nedostatek kyseliny listové je charakterizován podrážděností, zapomnětlivostí a nespavostí. Pokud nedostatek kyseliny listové způsobuje megaloblastickou anémii, dochází k mentálnímu zmatení, demenci a dezorientaci. Když pacienti s epilepsií užívají antiepileptika po dlouhou dobu, snižuje se obsah kyseliny listové. Je charakterizována mentální retardací, lhostejností, nedostatkem energie a nedostatkem jazykových iniciativ.
2. Jiné klinické projevy nedostatku folátů
(1) způsobující megaloblastickou anémii.
(2) Způsobuje vady fetální nervové trubice: V randomizované kontrolované klinické studii může zásah s výživovými doplňky obsahujícími kyselinu listovou před početím účinně a významně snížit vady kojenecké neurální trubice (páteře a bez mozku) Výskyt další randomizované a kontrolované studie také ukázal, že pokud žena, která dříve měla dítě s vadou nervové trubice, dala před opětovným otěhotněním velkou dávku kyseliny listové (4 mg / d), mohlo by to účinně zabránit výskytu dalšího dítěte. Defekty nervové trubice, ale mechanismus, kterým může příjem kyseliny listové zabránit defektům nervové trubice, je stále nejasný, ale je jisté, že defekty nervové trubice jsou výsledkem interakcí mezi komplexními genetickými a nutričními faktory.
(3) Vztah mezi kyselinou listovou a intrauterinní retardací růstu: Existuje signifikantní korelace mezi hladinami folátů u těhotných žen a porodní hmotností kojenců. Uvádí se, že hladiny folátů v séru a erytrocytech (zejména hladiny folátů erytrocytů) lze pozorovat u těhotných žen po 3 měsících. Jako prediktor novorozenecké váhy jsou hladiny kyseliny listové u těhotných matek spojeny s potratem, výskytem předčasného porodu, vysokou hladinou folátu a nízkým výskytem.
(4) Kyselina listová a kardiovaskulární onemocnění: Poté, co folát tvoří 5-methylTHF, se methylová skupina převede na homocystein za účelem syntézy methioninu. Když je kyselina listová nedostatečná, syntéza methioninu je blokována, homocystein v krvi je zvýšen a vysoká koncentrace Homocystein poškozuje vaskulární endoteliální buňky a aktivuje adhezi a agregaci destiček, což je rizikový faktor pro kardiovaskulární onemocnění. Adekvátní příjem folátu má určitý preventivní účinek na kardiovaskulární onemocnění.
Spolehlivým důkazem nedostatku folátu je stanovení kyseliny listové v séru, která má normální hladinu folátu v séru 13,4 až 47,67 nmoL / l. Pokud je nižší než 6,8 nmoL / l, lze diagnostikovat deficit folátu.
Přezkoumat
Neurologické vyšetření nedostatku kyseliny listové
1. Obsah kyseliny listové v séru odráží nedávný příjem folátu v potravě, který je menší než 6,8 nmol / l (3 ng / ml).
2. Obsah folátů v červených krvinkách odráží ukládání kyseliny listové v těle, které je menší než 318 nmol / l (140 ng / ml).
3. Zkouška histidinové zátěže Po perorálním podání zátěže histidinu po dobu 8 hodin nebo 24 hodin se uvolňování močového iminu methylglutamátu zvýšilo, ale specificita tohoto indexu byla nízká a aplikace nebyla běžná.
4. Stanovení homocysteinu v plazmě Pokud je vitamín B6 a B12 subjektu správně výživný a kyselina listová je nedostatečná, hladina homocysteinu se zvyšuje.
5. CT a MRI nervového systému mají diferenciální diagnostický význam pro poškození centrálního nervového systému.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace neuropatie s nedostatkem kyseliny listové
Diagnóza
Pomocný diagnostický indikátor má histidinový zátěžový test a pro diagnostiku je užitečný pozitivní respondér.
Diferenciální diagnostika
Klinicky mnohočetná periferní neuropatie s neznámou etiologií, mozkovou a myelopatií, mentální retardací a demencí, organickou duševní poruchou a dlouhodobým užíváním antiepileptik, kojenci s nevysvětlitelnými duševními a neurologickými příznaky, stanovení Kyselina listová je užitečná v diferenciální diagnostice.
