Zapletení kůže

Při systémové skleróze je časté postižení kůže. Systémová skleróza je onemocnění pojivové tkáně charakterizované klinicky lokalizovaným nebo difúzním zahušťováním kůže a fibrózou neznámé příčiny. Kromě postižení kůže může ovlivnit také vnitřní orgány (orgány jako srdce, plíce a zažívací trakt). Toto onemocnění je častější u žen, s incidencí asi čtyřikrát vyšší než u mužů a děti jsou relativně vzácné. Závažnost a vývoj onemocnění se značně liší, od difúzního zahušťování kůže (difuzní sklerodermie) s rychle se vyvíjejícím a často fatálním poškozením vnitřních orgánů až po malou část postižení kůže (obvykle se omezuje pouze na prsty). A tvář). Ten postupuje pomalu a může trvat desetiletí, než budou plně vystaveny typické viscerální léze, známé jako lokalizovaná sklerodermie nebo CREST (C, kalcinóza; R, Raynaudův fenomén; E, ezofageální dysmotilita; S, sklerodakticky; T, telangiectasia) syndrom (kalcifikace, Raynaudův fenomén, dysfunkce jícnu, skleróza prstů a kapilární dilatace). Kromě toho existují překrývající se syndromy (jako je sklerodermie a dermatomyozitida se překrývají) a nediferencované onemocnění pojivové tkáně.