Bilaterální hyperplázie nadledvin

Adrenocortical hyperplázie, také známý jako adrenální genitální syndrom nebo adrenální abnormality, některé vrozené vady adrenálních enzymů vedou k abnormální produkci steroidů. Ženy způsobují pseudohermafroditismus a mužské genitálie jsou obrovské. Nedostatek enzymu je doprovázen přebytkem androgenních produktů v děloze plodu, který se bude normálně vyvíjet ve struktuře Mullerianových kanálů (tj. Vaječníků, dělohy a vagíny), zatímco nadbytek androgenu hraje svoji mužskou roli v urogenitálním systému a reprodukčních uzlech Výsledkem je, že vagina a močová trubice jsou spojeny, zvětšená klitoris je nízká a otevřená. Labie je také často hypertrofická a závažné případy zahrnují hypospadie a kryptorchidismus. Kůra nadledvin způsobuje kortizolové deficity v různé míře, protože většina anabolických androgenních steroidů je vylučována.

Pomohl vám tento článek?

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.