Hypogonadismus

Gonadální dysplazie: známá také jako Turnerův syndrom, typ xo, postrádá chromozom X. Jedná se o genetické onemocnění pohlavních chromozomů. Kvůli abnormálnímu pohlavnímu chromozomu nemůže vaječník růst a rozvíjet se, takže vaječník je pásová vláknitá tkáň bez pravěkých folikulů a vajíček. Proto jí chybí ženské hormony, což vede k rozvoji sekundárních sexuálních charakteristik a primární amenorey. Typická gonadální dysplazie představuje při narození ztrátu výšky a hmotnosti, zjevné otoky zad a nohou a uvolněnou kůži na straně krku. Postnatální růst výšky porodu je pomalý, hlavní klinické příznaky jsou: ženský fenotyp, spodní linie na zádech, 50% s cervikálním pásem, hrudník ve tvaru štítu, rozšíření mezer bradavek, lokalizace loktů a mnoho molů. Asi 35% dětí je doprovázeno malformacemi srdce, častější je zúžení aorty. Kromě toho, ledvinové malformace (jako je podkova ledvina, ektopická ledvina, hydronefróza atd.), Dysplazie nehtů na nohou, kratší metakarpály 4, 5 a více mol, atd. Vnější genitálie dítěte zůstaly infantilní, minia stydké pysky jsou dysplastické a nedotýkají se dělohy. Většina dětí je inteligentních. Často v důsledku zakrnělého růstu, adolescentního asexuálního vývoje a primární amenorey. Žádná léčba nemůže podpořit vývoj vaječníků, ani nemůže obnovit plodnost pacienta. Účelem léčby je podpora výšky a stimulace vývoje prsu a reprodukčních orgánů.

Pomohl vám tento článek?

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.