Těžká kombinovaná imunodeficience

Těžká imunodeficience (SCID), aglobulinémie švýcarského typu, dysplasie tymické lymfoidní tkáně a retikulární hypoplasie jsou závažnými imunodeficiencemi. Vyznačuje se vrozenými a dědičnými abnormalitami T-lymfocytů B-buněk. Tato skupina nemocí je autozomálně recesivní nebo spojená dědičnost. 50% SCID má pozitivní rodinnou historii. SCID spojená s retikulární hypoplasií je způsobena defekty v primitivních hematopoetických kmenových buňkách; švýcarská aglobulinemie je způsobena defekty lymfatických kmenových buněk, část SCID je způsobena špatnou diferenciací T lymfocytů a poruchami zrání B lymfocytů.

Pomohl vám tento článek?

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.