Histiocytóza z Langhansových buněk

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH), známá také jako granulomatóza z Langerhansových buněk, je proliferativní onemocnění Langerhansových buněk, které napadá kůži a pokožku Orgány. Nemoc může ovlivnit kůži, kosti, plíce, nervový systém a další orgány. Klinicky ji lze rozdělit na 3 typy: Letterer-siweova choroba, Hand-Schüller-Christianova choroba a eozinofilní granulom. Mezi nimi však není žádná zřejmá hranice a často se mohou navzájem překrývat nebo transformovat. Obecně platí, že pokud se nemoc vyskytne do jednoho roku, je často charakterizována smrtelným viscerálním poškozením, zejména nemocí typu Letterer-Siwe. Pokud se vyskytne v dětství, je obvykle způsobena vícenásobným poškozením kostí, zatímco u osob s menším viscerálním poškozením, a to Hand -schüller-christian disease: u starších dětí a dospělých je nemoc obvykle lokalizována a často se projevuje jako jedna nebo více kostních lézí, jmenovitě eozinofilní granulom.