Wegenerova granulomatózní skleritida

Wegenerova granulomatóza (WG) je systémové onemocnění neznámé etiologie, charakterizované granulomatózním zánětem horních a dolních dýchacích cest, nekrotizující vaskulitidou a nefritidou. Lze rozdělit na úplné, restriktivní a vysoce restriktivní 3 typy. Kromě akutního ohniska a systematického šíření kompletních forem onemocnění existují také omezené formy skrytých chorob známé jako primární nebo lokalizovaná PS. Omezené PS mohou napadnout dýchací cesty a ledviny. Může se také vyskytnout hemoragická rinitida, sinusitida, zánět středního ucha, orální vředy, obstrukce nasolakrimálního kanálu, orbitální léze, zánět spojivek, keratitida, skleritida a uveitida. Patologické projevy byly nekrotizující zánětlivé granulomy a vaskulitida postihující tkáně. Studie Foster et al. Ukázala, že vysoce restriktivní WG má pouze oční a orbitální léze a její diagnóza závisí na výsledcích histopatologického vyšetření a pozitivních antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA).