Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je zánětlivé onemocnění plicního intersticiálu neznámého původu, neznámé příčiny alveolární fibrózy a difúzní plicní intersticiální fibrózy jsou synonymem. Typická IPF se projevuje hlavně suchým kašlem a progresivní dušností, která se postupně zhoršuje v průběhu několika měsíců nebo let a obvykle progreduje do terminálního respiračního selhání nebo smrti do 3 až 8 let od příznaků. Hlavním patologickým rysem je směs fibrózy a infiltrace zánětlivých buněk v intersticiální a alveolární dutině. Ačkoli patogeneze nemoci nebyla zcela objasněna, její klinické charakteristiky a patologie postačují k vysvětlení, že se jedná o charakteristické onemocnění. V léčbě IPF stále chybí objektivní a rozhodující prognostické faktory nebo odpovědi na léčbu Kortikosteroidy (dále jen hormony) nebo imunosupresivní látky a cytotoxická léčiva jsou stále hlavními léčivými přípravky, ale méně než 30% pacientů má léčebnou odpověď. Může vykazovat toxické vedlejší účinky.