Alveolární proteinóza u dětí

Plicní alveolární proteinóza (PAP) je subakutní, progresivní respirační dysfunkce s hromaděním mucinu a lipidů v alveolech. Také je známá jako plicní alveolární fosfolipidóza, což je vzácné chronické plicní onemocnění neznámé příčiny. Je charakterizováno ukládáním proteinových látek bohatých na lipidy bohaté na glykogen (PAS) v alveolech. Povrchově aktivní látky jsou směsí fosfolipidů a různých povrchově aktivních proteinů. Díky hromadění povrchově aktivních látek v alveolární dutině a dýchacích cestách jsou vážně ovlivněny ventilační a ventilační funkce plic, což má za následek potíže s dýcháním. Dyspnoe je nejvýznamnějším klinickým projevem alveolární proteinózy. V dětství existují dva typy PAP: letální vrozený PAP a získaný PAP.