Idiopatická plicní fibróza u dětí

Idiopatická plicní fibróza (IPF), známá také jako idiopatická plicní fibróza, Hammanův-Richův syndrom, idiopatická difúzní intersticiální fibróza plic, Evropští vědci to nazývají kryptogenní fibrosingová alveolitida, která je většinou označována jako fibrosingová alveolitida (FA). Jedná se o difúzní progresivní plicní intersticiální fibrózu neznámé příčiny, která nemusí být chorobou, ale pouze koncovým stádiem chronické intersticiální pneumonie způsobené několika důvody. Častější u dospělých, ale může se vyskytnout také u kojenců a dětí. Klinicky se vyznačuje dráždivým suchým kašelem, dušností, progresivní dušností a hypoxémií, která často pokračuje v progresi a nakonec umírá na respirační selhání.