Paroxysmální noční hemoglobinurie

Paroxysmální noctuRNAl hemoglobinurie (PNH) je chronická intravaskulární hemolýza způsobená získanými defekty membrány červených krvinek, která se během spánku často zhoršuje a může být doprovázena paroxysmální hemoglobinurií a pancytopenií. Přestože je nemoc vzácná, v posledních letech se její incidence zvýšila. Severní Čína je více než na jihu a více než polovina z nich se vyskytuje u mladých dospělých ve věku 20–40 let a někteří jsou mladší než 10 let a starší než 70 let. Více mužů než žen. PNH byl vždy klasifikován jako hemolytické onemocnění, ale kromě anémie je často doprovázen poklesem neutrofilů a / nebo krevních destiček a molekulární léze PNH zahrnují různé krevní buňky, takže někteří autoři v posledních letech považují PNH za onemocnění krvetvorných kmenových buněk. Hlavní příčinou úmrtí je domácí infekce a cévní embolie v zahraničí.