Primární sklerotizující cholangitida

Primární sklerotizující cholangitida (PSC), známá také jako stenotická nebo okluzivní cholangitida, je relativně vzácným biliárním onemocněním neznámé příčiny s pomalým průběhem. Vyznačuje se rozsáhlou fibrózou žlučovodů uvnitř a vně jater.Zeď je výrazně ztluštělá a lumen je výrazně zúžený.Kromě obstruktivní žloutenky mohou klinické projevy vést k biliární jaterní cirhóze, pokud nejsou pacienti diagnostikováni a včasně léčeni. A portální hypertenze a zemřela na selhání jater a krvácení z horní části gastrointestinálního traktu. Věk nástupu je většinou 30 až 50 let, s více muži než ženami. Bakteriální a virové infekce, imunitní dysfunkce a určité vrozené genetické faktory jsou v současné době považovány za možné příčiny onemocnění.