Chronická granulomatóza

Chronické granulomatózní onemocnění (CGD) je dědičné baktericidní dysfunkční onemocnění granulocytů charakterizované rozsáhlým granulomatózním poškozením kůže, plic a lymfatických uzlin. Většina pacientů je mužů. X spojené s recesivní dědičností, některé z nich jsou autozomálně recesivní. Mohou se rozvinout obě pohlaví. Hlavní nevýhoda spočívá v tom, že hostitelský fagocytární systém produkuje nedostatečný peroxid vodíku, který nemůže zabít bakterie pozitivní na katalázu, což způsobuje rozsáhlou infekci. Granulom je reakce na pyogenní infekce, často infiltrované a obklopené pigmentovanými lipidovými tkáňovými buňkami. Klinické projevy jsou charakterizovány opakujícími se závažnými infekcemi a tvorbou pigmentovaných granulomů v místech opakovaných infekcí.