Dětská sklerotizující cholangitida

Sklerotizující cholangitida, známá také jako fibrózní cholangitida, je cholestázový syndrom, který je způsoben intrahepatickým a extrahepatickým zánětem žlučovodů, který způsobuje degeneraci vlákniny a hyperplázii submukózních a serózních vrstev stěn žlučovodů uvnitř a v játrech, což způsobuje žlučovody. Chronická fibrózní stenóza a okluze. Nakonec se může vyvinout v biliární cirhózu a portální hypertenzi. Několik případů se může týkat žlučníku a slinivky břišní, které mohou být doprovázeny chronickou ulcerativní kolitidou nebo retroperitoneální fibrózou.