Demence Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Demence Creutzfeldt-Jakobovy nemoci je prionové (proteinové) onemocnění a degenerativní onemocnění centrálního nervového systému způsobené přenosem prionových proteinů. Toto onemocnění má dlouhou inkubační dobu a krátký průběh nemoci a nejčastěji umírá během 1 až 2 let. Demence je perzistentní a progresivní. V 50. letech 20. století studoval Sigurdsson (1954) pruritus spongiformní encefalopatii u ovcí a navrhoval lentivirovou infekci. Gen prionového proteinu (PRNP) je umístěn na krátkém rameni chromozomu 20. Prionový protein existuje v těle ve dvou formách: Jednou je, že normální buněčný izomer (PrPc) je syntetizován endoplazmatickým retikulem a má krátký poločas 3 až 6 hodin. Rychle se rozkládá. Žádné patogenní účinky. Další patogenní pruritus izomer (PrPsc), který má velmi málo helixů s proteinovou strukturou, se skládá převážně z přehybů. Zpracování translace je pomalé a není snadno degradovatelné a způsobuje onemocnění v buněčných membránách, zejména synaptických membránách.