Defekt aorta-plicní sept

Defekt septálního plicního tepny nebo okno hlavního plicního tepnu je vzácnou vrozenou malformací velkých cév. Podle statistik Stanisela z roku 1977 bylo v literatuře hlášeno méně než 100 případů. Defekt nebo okno se nachází mezi vzestupnou aortou a běžnou plicní tepnou a její patofyziologie a klinické projevy připomínají otevřené dýmky. Od 5 do 8 týdnů embryonálního období dělí hlavní plicní septum arteriální kmen na vzestupnou aortu a běžnou plicní tepnu. Současně komorová septa dělí komorový prostor na levou a pravou komoru, a konečně se spodní část arteriálního septa spojuje s horní částí komorového septa, takže levá a pravá komora komunikují s aortou a plicní tepnou. Pokud výše uvedená separace není dokonalá, vytvoří se podle jejich polohy defekt hlavního plicního septa, permanentního arteriálního kmene nebo vysokého ventrikulárního defektu.