Myoklonická mozková koordinační porucha

Myoklonická cerebelární koordinační porucha (dyssynergia cerebellaris myoclonica) byla poprvé popsána Ramsayem Huntem (1921), takže se také nazývá Ramsay Huntův syndrom (RHS). Klinická, patologická a etiologie mnoha případů hlášených RHS v budoucnosti jsou však velmi nekonzistentní. Toto onemocnění je autozomálně recesivní dědičnost, která je klasifikována podle formy přenosu genů v spinální mozkové dědičné ataxii. Marseille Collaboration Group (1990) navrhla, aby se tento název nepřijímal a je rozdělen na dvě kategorie na základě předchozích zpráv o klinických projevech pacientů: 1. Progresivní myoklonická epilepsie (PME) projevující se jako myoklonická s epilepsií Sexuální křeče, progresivní exacerbace, zejména ataxie a demence. 2. Progresivní myoklonická ataxie (PMA) je skupina klinických syndromů s myoklonem, progresivní mozkovou ataxií, příležitostnými nebo žádnými záchvaty a kognitivní poruchou. Bylo však zdůrazněno, že klinické příznaky mezi těmito dvěma typy syndromu se stále částečně překrývají.