Hemangioendoteliom

Primární kostní maligní hemangioendoteliom, také nazývaný angiosarkom nebo hemangioendoteliom, je extrémně vzácný. Poprvé to uvedl Kokodny v roce 1926. V roce 1971 existovalo pouze sto zahraničních literatur, které byly v Číně jen zřídka uváděny. Definice předložená Huvosem se týká „nádorových buněk, které v nádoru tvoří nepravidelné, ale anastomotické lumeny, s okrajem jedné nebo více vrstev atypických endoteliálních buněk a mají anaplastické nezralé projevy.“ Spjut navrhl: „Angioendoteliální sarkom je vzácný maligní nádor, který pochází z buněk vaskulárního systému nebo z jejich prekurzorových buněk kosti. Endoteliální buňky mají zjevné projevy nádorových buněk a mají tendenci tvořit zakřivené a anastomotické cévy.“ Toto onemocnění představuje 0,1% až 0,4% kostních nádorů, 0,5% až 1% maligních kostních nádorů a 4,2% primárních spinálních nádorů. Více mužů než žen, věk nástupu je 10 až 40 let, což představuje 70%. Tato nemoc je většinou jednoduchá a občas mnohonásobná. Častými místy jsou dlouhé kosti končetin. Páteř je vzácná, hlavně u hrudních, bederních a sakrálních obratlů, občas jsou hlášeny krční páteře. Nádory se skládají z kostních vaskulárních endoteliálních buněk nebo mezenchymálních buněk, které se diferencují na endoteliální buňky. Vysoký stupeň malignity, rychlý růst, plicní metastázy se často vyskytují dříve.