Hyperlipoproteinémie typu I

Primární familiární hyperlipoproteinémie se projevují jako syndrom způsobený dědičnými poruchami metabolismu lipoproteinů. Prognóza pacienta závisí především na typu lipoproteinu, který je zvýšen v plazmě nebo uložen v krevních cévách. Hyperlopoproteinémie typu Ⅰ je známá také jako nedostatek lipoproteinázy, familiární hyperchylomikronémie, Burgerův-Gruzův syndrom atd. Spouští se tuky v potravě, hyperchylomikronémie způsobená dědičným deficitem lipoproteinázy a lipoproteiny se zvýšenými triglyceridy jsou ukládány ve vnitřních orgánech a kůži. Incidence je velmi nízká a jedná se o autozomálně recesivní dědičnost, která se vyskytuje hlavně u malých dětí, které chodí do dětského oddělení pro křeče v břiše.