Pediatrický pigmentovaný polypový syndrom

Gastrointestinální polypózový syndrom je onemocnění s mnohočetnou polypózou, z nichž většina je doprovázena mimostřevními projevy. Podle stupně gastrointestinálního postižení, doprovodných parenterálních projevů, přítomnosti nebo absence dědičných tendencí a jejich různých genetických metod a obecných a histologických projevů polypů. Obecně lze rozdělit na adenom a syndrom polypózy hamartomu dvě kategorie. Pigmentovaný polyp syndrom je onemocnění u syndromu polypózy hamartomu, který zahrnuje skupinu onemocnění charakterizovaných tím, že některé střevní segmenty jsou ovlivněny nepravidelnou směsí některých tkání. Má vlastnosti ne-nádorové, ale nádorové proliferace. Pigmentovaný polyp syndrom se také nazývá periorteficiální lendiginóza. V Číně se tento syndrom často nazývá syndrom pigmentové plyny a gastrointestinální polypózy, Peutz-Jeghersův syndrom (PJS). Nemoc je mnohočetná gastrointestinální polypóza s mukózou a pigmentací kůže. Mezi hlavní klinické projevy patří opakovaná bolest břicha, průjem, anémie, střevní obstrukce a intususcepce. Často je provázena maligními lézemi a smrtí . Povědomí dětí s pigmentovaným polypovým syndromem by mělo být zlepšeno, aby se usnadnila včasná diagnostika, vhodná léčba a následné sledování.