Vláknitá dysplázie orbitální kosti

Vláknitá dysplazie je druhem sebeomezené vrozené benigní onemocnění kostní vláknité tkáně s neznámou etiologií a pomalu postupující. Je to onemocnění, při kterém je normální kostní tkáň postupně nahrazována hyperplastickou vláknitou tkání. Onemocnění může být mono- nebo kostnaté (postihující více než 2 kosti), je považováno za strukturální malformaci, která je charakterizována absorpcí normální kostní tkáně a vláknité tkáně a dysplastické retikulární kosti. Nahrazeno trabekulární. Toto onemocnění není klinicky neobvyklé, představuje asi 25% nových kostí a je vzácné na oběžné dráze, ale většinou napadá periorbitální kost a způsobuje sekundární změny, jako je zmenšení objemu orbitální dutiny a klinické příznaky. Léze rostou pomalu a většina z nich přestane růst po pubertě. Pokud je kosterní systém doprovázen pigmentací kůže a / nebo endokrinními poruchami, nazývá se Albrightův syndrom.