Dědičný nedostatek doplňků

Téměř každá součást doplňkového systému může být geneticky vadná. Většina z genetických defektů komplementu je autozomálně recesivní, několik z nich je autozomálně dominantní a nedostatek properdinu je recesivní X-spojený. Nedostatek komplementu je často doprovázen imunitním onemocněním a opakovanými bakteriálními infekcemi. Obecně jsou první složky reakce front-end systému komplementu, jako jsou defekty C1, C4 a C2, často doprovázeny imunitními komplexními nemocemi, zejména SLE; nedostatek faktorů C3, H a I zvyšuje bakteriální infekci pacientů Pacienti s nedostatkem properdinu, C5, C6, C7 a C8 jsou náchylní k těžkým nauzeovým infekcím.

Pomohl vám tento článek?

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.