Dětská cévní hemofilie

Vaskulární hemofilie (von Willebrandova choroba, vWD) je komplexní porucha krvácení s vadnou hemostatickou funkcí. Toto onemocnění poprvé hlásil Erik von Willebrand v roce 1926 a mělo se za to, že je způsobeno dysfunkcí krevních destiček nebo vaskulárními abnormalitami. Pediatričtí pacienti jsou často způsobeni dědičností rodiny, což je častější typ dědičných poruch krvácení, které mohou být ovlivněny muži i ženami. Nyní je jasné, že abnormality v kvalitě nebo kvantitě von Willebrandova faktoru (vWF) způsobují vWD se snížením prokoagulační aktivity faktoru Ⅶ (C: C). Klinicky mají kůže a sliznice různý stupeň krvácení, adheze destiček se snižuje a doba krvácení se prodlužuje. Získaná cévní hemofilie se může objevit na základě řady nemocí a několik pacientů může být bez základních onemocnění. Zřídka u dětí.