Pediatrická totální distální tubulární acidóza

Renální tubulární acidóza (RTA) je klinický syndrom způsobený reabsorpcí bikarbonátu v proximálním tubulu nebo poruchou funkce vylučování vodíku v distálním tubulu. Podle poškozených tubulů a jejich patofyziologie se dělí na 4 typy: Typ Ⅰ je distální tubulární acidóza ledvin (dRTA), známá také jako klasická tubulární acidóza ledvin. Typ Ⅱ je proximální renální tubulární acidóza (pRTA). Typ Ⅲ je směs typu Ⅰ a typu Ⅱ, známá také jako smíšený typ. Renální tubulární acidóza typu IV je způsobena metabolickou otravou a hyperkalémií způsobenou vrozenou nebo získanou nedostatečnou sekrecí aldosteronu nebo necitlivou tubulární reakcí na aldosteron. Příčinu každého typu lze rozdělit na primární nebo sekundární renální tubulární acidózu. Generalizovaná distální renální tubulární acidóza, známá také jako hyperkalemická renální tubulární acidóza, je způsobena nedostatečnou sekrecí aldosteronu nebo špatnou reakcí na renální tubuly. Metabolická acidóza a přetrvávající hyperkalémie. I když existuje metabolická acidóza, rozdíl mezi dRTA a moči může být kyselý a rozdíl mezi pRTA a moči je ten, že HCO3- je nižší.