Vrozená agamaglobulinémie

Protože v těle chybí B lymfocyty nebo dysfunkce B lymfocytů, nemůže se stimulovat antigenem na zralé plazmatické buňky, nebo syntetizované protilátky nemohou být z buněk vyloučeny, což vede k nedostatku imunoglobulinu v séru a způsobuje tento typ onemocnění. Obecně se vyskytují defekty v diferenciaci a zrání buněk B v různých stádiích. Exprese sérových imunoglobulinů v jedné, několika nebo podtřídách je snížena a schopnost produkovat protilátky je nízká. I když jsou sérové ​​hladiny imunoglobulinů normální nebo zvýšené, je třeba mít na podezření na přítomnost poruch produkce protilátek vysoké klinické projevy. Vrozená X-agamaglobulinémie spojená s X se také nazývá agamaglobulinemie typu Bruton. Patří k nedostatku primárních tělních tekutin.