Atheroma

Ateroskleróza je klinický projev pankreatické nedostatečnosti a syndromu neutropenie u dětí. Děti se syndromem pankreatické nedostatečnosti a neutropenie byly hlášeny Shwachmanem v roce 1964, takže se jim také říká Shwachmanův syndrom, Shwachman-Diamondův syndrom. Esence je vrozená pankreatická nedostatečnost doprovázená hypoplasií hematopoetického systému kostní dřeně. U většiny kojenců a malých dětí se onemocnění vyvine za 2 až 10 měsíců, má familiární tendenci, může patřit k autosomálně recesivní dědičnosti. Hlavně způsobené nedostatečnou exokrinní funkcí, jako je snížení nebo nedostatek amylázy, proteázy, lipázy, projevující se jako ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, průjem, ateroskleróza, steatóza nebo celiakie. Extra-střevní projevy mohou být fyzické vývojové malnutrice, jako je nízká postava, vývojové poruchy epifýzy s dlouhými kostmi. V důsledku abnormálního vývoje kostní dřeně jsou neutrofily sníženy a rezistence je snížena a infekce dýchacích cest, zánět středního ucha a sinusitida jsou pravděpodobně komplikovány anémií a trombocytopenií.