dødelig midtlinjegranulom
Introduktion
Introduktion til dødelig midtlinjegranuloma Dødelig midtlinje granulomatose (lethalmidline granuloma) er et destruktivt ikke-specifikt granulomatøst mavesår i midten af ansigtsvævet af ukendt årsag, som er kronisk progressiv og har en dårlig prognose. Først rapporteret af Stewart i 1944, også kendt som facial granuloma granuloma, progressiv dødelig granuloma, gangrenøs rhinitis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: septisk chok
Patogen
Dødelig midtlinje granulom
Årsag:
Årsagen er stadig uklar. Det kan være en lokaliseret Wegener-granulomatose eller en manifestation af reticulocyttsarkom. Nogle forskere mener, at patogenesen er relateret til autoimmunitet.
patogenese:
Patogenesen er ikke godt forstået, det kan være en lokaliseret Wegener-granulomatose eller en manifestation af reticulocyttsarkom, som kan være relateret til autoimmunitet.
Forebyggelse
Dødelig forebyggelse af granulom i midtlinjen
Det er en destruktiv ikke-specifik granulomatøs mavesår i det centrale væv af ukendt årsag, som er kronisk progressiv og har en dårlig prognose.
Komplikation
Fatal midtlinje granulomekomplikationer Komplikationer septisk chok
Afslutningen af fiaskoperioden skyldes større blødninger eller sekundær infektion.
Symptom
Dødelig midtlinje granulomasymptomer Almindelige symptomer Nasalt nasalt slimhinde mavesår nasalt slimhinde kan være granulat ... Nese næseblødninger høj varme slimhinde tør sekundær infektion knogle ødelæggelse
Mere almindeligt hos mænd i alderen 20 til 50 år, godt i midten af ansigtet, især næsen, er en progressiv udvikling, groft fordelt på de følgende tre.
1. Fra begyndelsen af den prodromale periode er det et nasalt rhinorrhea-lignende symptom, såsom næseoverbelastning, nyser, rindende vand eller serosa-lignende sputum. Nogle gange findes blod i sputum. Næseslimhinden er tør og dækket med gulbrun sputum eller lavt i den nasale vestibule og septum. sår.
2. I udviklingsperioden, måneder eller år efter den prodromale periode, øges sputumet gradvist og bliver purulent eller blodig.Det kan dækkes med mørk udtværing, udstrygning og stank. Næseseptum, turbination, kraniet og hård gane kan ses under undersøgelse. Det bløde ganevæv ødelægges og udvikler sig til nasopharynx, paranasal sinus, indre hæmorroider og øjenlåg, hvilket danner store vævsdefekter og knogledestruktion. Tilstanden er alvorlig, men der er lidt smerte og ingen involvering af cervikale lymfeknuder.
3. Sygdommen skrider videre i den svækkende periode. På grund af store vævsnekrose defekter, nasopharynx og overkæben er fuldstændigt udsat, lugten er ubehagelig, feberen er høj, vægttabet er svagt, og cachexia fænomenet er forårsaget, og dødsfaldet er forårsaget af større blødninger eller sekundær infektion.
Undersøge
Dødelig midtlinje granulomundersøgelse
Histopatologi: tidlig, ikke-specifik inflammation, vaskulær endotelisk hævelse, kan være forbundet med trombose, luminal okklusion, inflammatorisk celleinfiltration omkring blodkarene, hovedsageligt lymfocytter, ofte blandet med plasmaceller, har også mere langstrakt eller skyttel I form af et væv med en rund eller oval kerne kan nekrose udvikle sig til det omgivende og dybe væv undtagen for mavesåret. Med udviklingen af læsionen infiltrerer et lille antal heterogene mononukleære celler omkring blodkaret, og kernen er stor, og farvningen er dyb. Formen er uregelmæssig.
Diagnose
Diagnose og identifikation af dødelig midtlinjegranuloma
Diagnostiske kriterier
På nuværende tidspunkt er der ingen specifik metode til diagnose, som skal diagnosticeres ved klinisk kursusanalyse, histopatologisk undersøgelse og bakteriologisk undersøgelse og andre lignende sygdomme. Følgende punkter kan bruges som diagnostisk reference:
1. Kronisk progressiv granulomatøs mavesår, der stammer fra midten af ansigtet.
2. Histopatologisk undersøgelse er kroniske ikke-specifikke inflammatoriske granulomatøse ændringer.
3. Tidligt lokalt væv er dårligt beskadiget og generelt godt.
4. Lokale lymfeknuder er generelt ikke forstørret.
Differentialdiagnose:
1. Wegener granulomatosis Denne sygdom invaderer også den øvre luftvej, men bærer ikke ansigtet blødt væv og har lavere luftvejsinflammation og granulomatøs vaskulitis. Der er mange kæmpe celler og ingen unormale celler i histologien.
2. Lymfomlignende granulomatose Denne sygdom har normalt ikke de ovennævnte luftvejssymptomer som det første symptom, og de unormale mononukleære celler optræder i den inflammatoriske infiltration, og der er også en ændring i vaskulitis.
