erhvervet epidermolysis bullosa
Introduktion
Introduktion til erhvervet bullous epidermis Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) er en kronisk subepidermal buløs hudsygdom med anti-type VII kollagen-immunreaktive antistoffer, som er mere almindeligt hos voksne. Denne sygdom ligner "pemphigus" registreret i den medicinske litteratur i moderlandet. Forekommer hos voksne, hudlæsioner forekommer i områder, der er modtagelige for traumer og komprimering, såsom hænder og fødder, forlængelse af albuer og knæ, hudlæsioner til blærer, bullae og erosion, hvilket efterlader atrofiske ar og hirseudslæt, strømmen Dens kliniske præstationsklassificering er ikke bestemt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: hyppigere hos voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis
Patogen
Erhvervet buløs epidermolyse
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er stadig uklar, men der er betydelig bevis for, at forekomsten af denne sygdom er relateret til autoimmune faktorer Direkte immunofluorescens afslørede IgG-afsætning i den virkelige epidermale knudepunkt i hudbiopsien ved siden af læsionen.
(to) patogenese
Nylige undersøgelser har vist, at dette autoantistof er modstandsdygtigt over for kollagen type VII placeret i ankerfibriller, som binder til en kæde af type VII kollagen, hvilket resulterer i et fald i antallet af ankerfibriller.Mekanismen for denne reduktion er uklar. Det er blevet antydet, at a-kæden af den nyligt syntetiserede kollagen type VII kan binde til EBA-autoantistoffet, hvilket kan resultere i dannelse af den trekantede helix og de stabile ankerfibriller. In vitro-eksperimenter har ikke bekræftet, at EBA autoantistof IgG kan forårsage hudblærer.
Erhvervet bullous epidermolyse er ikke en arvelig sygdom, men den har den genetiske kvalitet af autoimmunitet. I de sydøstlige sorte i USA har EBA- og bullous SLE-patienter høje HLA-DR2-fænotypepositive niveauer. Dette resultat antyder også, at EBA og bullous SLE er immunologisk relaterede, og HLA-DR2-genet er involveret i den autoimmune respons mod forankringskollagen.
Forebyggelse
Erhvervet buløs epidermolyse
Forebyggende foranstaltninger:
1. Døve patienter hviler passende for at undgå mental stress.
2. Skift hormonbehandling til traditionel kinesisk medicinbehandling.
3, fortæl patienten om symptomerne på hypertension, såsom svimmelhed, hovedpine, svimmelhed, tinnitus, søvnløshed, træthed og så videre.
4, hvis der er forhøjet blodtryk, skal du følge lægens råd om at give antihypertensiva.
5. Det anbefales, at patienten køber et hjemmesygmomanometer for at overvåge blodtrykket.
6. En metode til at lære patienter og deres familier at måle blodtryk.
Komplikation
Komplikationer af erhvervet buløs epidermolyse Komplikationer sepsis
Årsagen til sygdommen er ikke klar, kan være relateret til immunfaktorer, og hudens integritet ødelægges, det kan føre til bakterieinfektion eller svampeinfektion i huden, normalt sekundær til lav krop, eller langvarig brug af immunsuppressive midler og svampeinfektioner såsom neglesvamp Patienter, såsom samtidig bakterieinfektion, kan have symptomer som feber, hævelse i huden, mavesår og purulent sekretion. Alvorlige tilfælde kan føre til sepsis, som bør bringes til opmærksomhed fra klinikere.
Symptom
Medfødte bullousepidermolysesymptomer Almindelige symptomer Caesarea dystrofi papler epidermis fuldlagsnekrose og ... miltmangel milt og nyre yang mangel
Forekommer hos voksne, hudlæsioner forekommer i områder, der er modtagelige for traumer og komprimering, såsom hænder og fødder, forlængelse af albuer og knæ, hudlæsioner til blærer, bullae og erosion, hvilket efterlader atrofiske ar og hirseudslæt, strømmen Dens kliniske præstationsklassificering er ikke bestemt, men der er mindst fire typer:
1. Klassiske manifestationer: ikke-inflammatoriske bullouslæsioner er fordelt i ekstremiteterne, læsioner er bullous erosioner og har en tendens til at gnide skorpen på overfladen, såsom ryggen på hånden, bagsiden af fingrene, albuerne, knæene, halen og tæerne, Nogle gange kan blærer yderligere udvikle blodige desquamation, skorpe og erosion, der kan ses ardannelse i hårtab og negledystrofi. Denne slags hudlæsioner minder folk om forsinket hudporfyri eller arvelig bullous epidermis. På trods af lysisen kan man identificere hirsutisme, der er forbundet med forsinket porfyri, fordelingen af udsatte dele af solen og udseendet af scleroderma og den positive urin-porphyrin-test.
Klassiske EBA-patienter kan også have hårtab, dislokation, fingerfibrose og spiserørskonstruktion.
2. Bullous pemphigoid-lignende manifestationer: patienter med generaliserede inflammatoriske bullae og vesikulære læsioner, placeret i bagagerummet og hudrynker og lemmer, bullous lesioner er spænding, omgivet af betændelse Urtikaria-lignende hudlæsioner.
3. Ærlignende pemphigus-lignende skader: Erhvervet buløs epidermolyse kan have slimhinderinddragelse, og i alvorlige tilfælde svarer det til arlignende pemphigus.
4. Brygning-perry-ar-lignende pemphigus-lignende ydelse: klinisk ligner Brusting-Perry-ar-lignende pemphigoid, kan IgG-antistoffer mod tætte forankringsfibriller findes i serum, der ligner ar-lignende blister EBA for ømheden er sjælden, mindre end 10% af EBA-patienter.
Undersøge
Undersøgelse af erhvervet buløs epidermis
Histopatologi: Læsionerne blev karakteriseret ved subepidermal bullae og ægte epidermis Graden af inflammatorisk celleinfiltration var i overensstemmelse med det kliniske udseende Lymfocytter, monocytter, neutrofiler og eosinofiler blev set i de inflammatoriske celler.
Observation ved hjælp af elektronmikroskopi: Antallet af ankerfibriller reduceres, og det amorfe elektron tætte bånd under den tætte plade kan dannes i mellemrummet mellem kældermembranerne, hvor de tætte plader er adskilt.
Direkte immunofluorescens: IgG, IgA, IgM, B-faktor osv. Er deponeret i det ægte epidermale knudepunkt, som er den mest almindelige type immunoglobulin, der viser et lineært fluorescerende bånd med en kældermembran. Indirekte immunfluorescens kan detektere EBA-patienter. Serumet har et IgG-autoantistof mod det ægte epidermale bindingssted.
Immunoelektronmikroskopi: Placeringen af immunudfældning i det rigtige epidermale knudepunkt er guldstandarden for EBA-diagnose. Immunudfældning af EBA-patienter er placeret under den tætte plade i kældermembranzonen. Dette er helt anderledes end buløs pemfigoid, og dens immunudfældning er placeret. Hemidesmosomområdet eller den gennemsigtige plade i kældermembranen og målantigenet for det ar-lignende pemphigoid er begrænset til den transparente plade.
Indirekte immunofluorescens test for salt-adskilt hud: Inkubation af normal menneskelig hud i 1 M NaCl gør det muligt at adskille det klare epidermale knudepunkt fra det klare pladested, hvilket gør det muligt at placere det bullous pemphigoid (BP) antigen på epidermalsiden. Mens andre kældermembrankomponenter er placeret på den isolerede dermale side, kan denne isolerede hud bruges til at identificere EBA- og BP-sera. Hvis serumantistoffet er IgG og er mærket på den epidermale side, bør diagnosen BP overvejes. For at isolere hudens hud, skal patienten betragtes som EBA eller buløs SLE.
Direkte immunofluorescensassay af saltopdelet hud: Hudlesioner blev isoleret fra ægte epidermal binding med 1 M kold saltvand, og farvning ved direkte immunofluorescens viste, at immunopræcipitaterne var lokaliseret på den dermale side af den isolerede hud.
Vestlig immunoagglutinationstest: Serumantistoffet fra EBA-patienter kan binde sig til det 290 kDa-båndprotein, der indeholder human kollagen-human kældermembran af type. Dette proteinbånd er den 2 kæde af type VII-kollagen. For nylig er den enzymspecifikke immunosorbentassay anvendt til at bestemme den serumspecifikke resistens hos EBA-patienter. Kollagenantistoffer af type VII er mere følsomme end immunofluorescens og vestlige immunoagglutineringsassays.
Diagnose
Diagnose og differentiering af erhvervet bullous epidermis
Diagnostiske kriterier
Denne diagnostiske standard blev først foreslået af Yaoit et al i 1981 og er blevet forbedret som følger:
1 klinisk skade, der ligner dystrof bullous epidermolyse, inklusive hudens skrøbelige og sårbare, traumer forårsaget af bullousskader, atrofisk ar, hirseudslæt, negle underernæring.
2 ingen familiehistorie med buløs epidermolyse, debut af voksne.
3 histopatologi viste subepidermale blemmer.
4 IgG aflejres i det ægte epidermale kryds.
5 Direkte immunoelektronmikroskopi IgG-afsætning blev lokaliseret til den nedre tætte plade og / eller tæt plade under den ægte epidermale knudepunkt.
TCM-patogenese og syndroms differentiering
1. Kinesisk medicin patogenese
Det antages, at sygdommen hovedsagelig skyldes medfødt tab, utilstrækkelige føtalelementer, utilfredsstillende begavelse, milt og nyre yang-mangel eller på grund af sputum i cellen, restvarme, arv og ekstern friktion.
2. TCM-syndroms differentiering
(1) våd type miltmangel:
Hovedkort: Den generelle helbredstilstand er acceptabel, blisteren er ikke i samme størrelse, spændingen er fuld, indholdet er serøst, der er ingen betændelse omkring, afføringen er tynd, tungen er let, tungen er fedt og har tandmærker, den hvide eller hvide fedtede mose, og pulsen er langsom.
Dialektisk: milt og fugtighed, vand og vådt overløb.
(2) type milt og nyre yangmangel:
Hovedkort: mere almindeligt hos spædbørn og børn, børn er tyndt, tyndt hår, blødt eller hårtab, dårlig tænderudvikling, bløde eller faldende negle, hænder og fødder er ikke varme, eller ofte cyanose, har ofte mere diarré, hudblemmer Eller blemmer, bleg tunge eller fedt krop, hvid eller mindre mos, fin puls.
Syndrome-differentiering: milt og nyre yang-mangel, mangel på blod og blod (denne type er mere almindelig i dominerende dystrofi-type).
Differentialdiagnose
Forskellig fra bullous epidermolyse; ingen familiehistorie, voksendebut er nøglen.
