desquamativ erythrodermi
Introduktion
Introduktion til desquamative erythroderma Forringelse af erythroderma (erythrodermadesquamativum), også kendt som Leiners sygdom (Leinersdisese), ses hos spædbørn inden for 2 måneder og har kliniske manifestationer af diffus rødme og desquamation af huden. Utilstrækkelig begavelse, erhvervede lidelser, milt og mave svaghed, hud døende. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: spædbørn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse nefritis
Patogen
Årsager til desquamative erythroderma
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke klart, generelt mere almindeligt hos ammede babyer, det spekuleres i, at modermælk indeholder mindre vitamin H (biotin), mindre fedt og betragtes som en generaliseret seboreisk dermatitis hos spædbørn. .
(to) patogenese
Kan være relateret til gastrointestinal fordøjelse og absorptionsdysfunktion, vitaminmangel, mindre biotin, overdreven forbrug af fedt, hypoproteinæmi og anæmi osv., Mener også, at C5-komplementdysfunktion fører til leukocyt-fagocytose er forbundet med denne sygdom.
Forebyggelse
Afkalkning af erythroderma-forebyggelse
Styrke ernæring, styrke amning, forhindre infektion, forhindre træthed, forhindre kulde og varme, aktivt behandle den primære sygdom, nøje overvåge den generelle tilstand og rettidig håndtere den.
Komplikation
Svækkende erythroderma komplikationer Komplikationer lungebetændelse
Kan forårsage lungebetændelse, nefritis osv., Hvilket kan føre til spædbørnsdød.
Symptom
Symptomer på desquamative erythroderosis Almindelige symptomer Skvælende lymfadenopati Leukocytose Fedtet skællende diarré
Det forekommer normalt inden for 2 måneder efter fødslen. Det er mere almindeligt hos kvindelige spædbørn. Forekomsten er skarp, og den første begyndelse er begrænset erytem. Det er mere almindeligt i perianal, perineal, lysken, flexion af lemmer og andre folder, og ekspanderes derefter hurtigt, involverer hoved, torso og Ved at forlænge lemmerne kan man se de olieagtige dermatitislignende fedtede vægte i øjenbrynene, bag ørerne, næsevejene og munden. De fedtede vægte i hovedbunden er gule, tykkere, og hudens rødme er mildt inflammatorisk efter afskalning. Huden på hele kroppen er diffus og skyllet, og efter nogle få dage er der gråhvide strimlede skalder i forskellige størrelser, hvoraf nogle er store i form. Ekstremiteternes ekstremiteter kan have store grå skalaer, som kan ændres med en søm og alopecia. Stedet er modtageligt for sekundær Candida og Staphylococcus aureus-infektion, ofte ledsaget af diarré, underernæring, feber, anæmi, leukocytose og lymfadenopati. Efter 2 til 4 uger efter indtræden kan hudlæsionerne gradvis falde, men på grund af den lette sekundære Infektion, hvis den ikke håndteres korrekt, kan forårsage lungebetændelse, nefritis og andre årsager til spædbørnsdød.
Undersøge
Undersøgelse af desquamative erythroderma
Patologisk undersøgelse: hovedsageligt ikke-specifikke akutte eller subakutte inflammatoriske ændringer. Overdreven keratinisering, parakeratose, hypertrofi i det spinøse cellelag, intercellulært og intracellulært ødem, ødem i dermis og infiltration af lymfocytter, vævsceller og eosinofiler. Derudover kan specifikke eller ikke-specifikke ændringer forekomme i lymfeknuder. Ikke-specifik ekspression er fortykning af kapslen, inflammatorisk celleinfiltration hovedsageligt sammensat af vævsceller og plasmaceller, og specificitet kan være histologiske ændringer af lymfom. Erythroderma forårsaget af forskellige årsager kan have en særlig ændring i dets patogenese i patologi.
Diagnose
Diagnose og identifikation af desquamative erythroderma
Diagnose
I henhold til de typiske kliniske manifestationer er diagnosen generelt ikke vanskelig. Sygdommen forekommer inden for 2 måneder efter fødslen.Den er mere almindelig hos kvindelige spædbørn. Forekomsten er skarp, og den første begyndelse er begrænset erytem. Det er mere almindeligt i perianal, perineal, lysken, flexion af lemmer osv. Derefter spreder den sig hurtigt, involverer hovedet, bagagerummet og ekstremiteterne, og de olieagtige dermatitislignende fedtede vægte er synlige i øjenbrynene, bag ørerne, næsen og munden. De fedtede vægte i hovedbunden er gule, tykkere og skrælede af. Huden er rød med en mild inflammatorisk reaktion, og huden på hele kroppen spredes diffust. Efter et par dage er der gråhvide strimlede skalder i forskellige størrelser, hvoraf nogle er store i form, og der er store grå vægge på ekstremiteterne. (Toe) En ændring og hårtab, folden er let at være sekundær med Candida og Staphylococcus aureus infektion, kan du overveje denne sygdom.
Differentialdiagnose
1. Genetisk allergisk dermatitis forekommer mere end 2 måneder efter fødslen Ud over erytem ses papules, blemmer, kløe, kronisk sygdom, tilbagevendende angreb og let vægt.
2. Medfødt ichthyose-lignende erythroderma fødes med rødme, ru og tyk, skællende desquamation, hovedsageligt med lemmer.
3. Neonatal exfoliativ dermatitis udvikler sig inden for en måned efter fødslen.Der er lavvandede blemmer på grund af erythema, erosiv dannelse efter brud, Nikolsky tegn positivt, ofte ledsaget af systemiske symptomer som feber, dårlig prognose og ingen seborrheic i hoved og ansigt Seksuel dermatitis ændres.
4. Udslæt er normalt en kronisk sygdom, som er mere almindelig hos overvægtige og svedige babyer. Der er ingen diffus rødme og desquamation i hele kroppen. Den sekundære candida-infektion skal adskilles fra denne sygdom.
