Folatmangel neuropati
Introduktion
Introduktion til folatmangel neuropati Folinsyremangel henviser til et klinisk syndrom, der er karakteriseret ved megaloblastisk anæmi forårsaget af utilstrækkeligt folatindtagelse eller malabsorption. Folinsyre er et fedtopløseligt vitamin, der er rig på grøntsager, gær, lever, nyre, mælk og andre fødevarer, men det ødelægges let efter tilberedning. Folinsyre er en anti-anæmi faktor. Mangel på mennesker kan forårsage lignende symptomer på ondartet anæmi, når folsyre er mangelfuld, hæmmes DNA-syntese, hvilket får det hurtigt delende hematopoietiske system og maveslimhinder til at udvikle læsioner, som kan kompliceres af nervesystemskader. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: demens spina bifida
Patogen
Neuropati i folatmangel
Terapeutiske lægemidler forstyrrer folatmetabolismen (10%):
Såsom antikonvulsiva kan sulfadiazin forårsage folsyreabsorptionsforstyrrelser hos nogle mennesker, methotrexat og anden hæmning af dihydrofolatreduktase, så dihydrofolinsyre ikke kan omdannes til biologisk aktivt tetrahydrofolat, orale prævention, fluorouracil, Lægemidler såsom cytarabin, isoniazid, pyrimethamin og cycloserin kan påvirke absorption og metabolisme af folsyre, og ethanol påvirker også folatmetabolismen.
Stigningen i efterspørgsel forårsagede en relativ mangel (5%):
Under graviditet, især i de første 3 måneder, kan folinsyrebehov øges med 5 til 10 gange. Derudover er også ammende mødre, spædbørn, infektioner, feber, hypertyreoidisme, leukæmi, hæmolytisk anæmi, maligne tumorer og krav til folsyre under hæmodialyse. Stig, hvis ikke øg indtaget af folsyre forårsaget en mangel.
Utilstrækkeligt indtag (25%):
Almindeligvis findes i underernæret, delvis formørkelse, betyder spisere eller forkert spædbørn, folinsyrederivater er ikke varmebestandige, madlavningstiden er for lang, eller gentagen opvarmning kan forårsage skader forårsaget af utilstrækkelig indtag.
Absorptionsbarriere (20%):
Forskellige sygdomme, der påvirker absorptionen af jejunal slimhinde, såsom korttarmssyndrom, tropisk inflammatorisk diarré og enzymmangel ved visse medfødte sygdomme, påvirker absorptionen af folinsyre i tyndtarmen.
patogenese
Folinsyremangel og patogenesen af neurologisk skade antages i øjeblikket, at folsyre spiller en stor rolle i metabolismen af neuroner, fordi folsyre er et coenzym, der er nødvendigt for nukleært protein-DNA og RNA-syntese, i det centrale nervesystem, folinsyremangel eller Metabolske forstyrrelser kan gøre RNA-syntesesygdomme, og RNA spiller en vigtig rolle i proteinsyntesen. Proteinsyntesen i det centrale nervesystem er hurtig. Fordi neuroner kræver rigelig energi og transmittere, mangler de energi og neurotransmitter-syntese. Symptomer på neurologiske skader vises i klinikken, og der er ikke mere detaljeret information om folinsyremangel.
Forebyggelse
Forebyggelse af folsyre-mangel neuropati
I naturen findes folsyre i mange tilfælde i dyre- og plantemat såsom kød, lever, nyre, gær, svampe, friske grøntsager (spinat, salat, asparges), bønner og frugter. Rimelig diæt og sundhedspleje under graviditet, perinatal periode og spædbarnsfodringsperiode.
Komplikation
Neuropati i folinsyremangel Komplikationer demens spina bifida
Folinsyremangel har en række kliniske manifestationer, afhængigt af graden af folinsyremangel, er ydelsen anderledes, det vil sige andre komplikationer end nervesystemskader.
Symptom
Folinsyremangel neuropati symptomer almindelige symptomer inflammatorisk dynamik lidelse cerebellar ataksi nystagmus 腱 reflekser hyperaktivitet demens
1. Ydelsen af nervesystemskader er mere alvorlig hos patienter med svær folatmangel
(1) Hjerneskade- og rygmarvsskade: folinsyremangel kan forårsage åbenlyst nystagmus, ataksi og andre symptomer på cerebellar skade, lemmer svaghed og dybt sansetab i rygmarvsskade, lukkede øjne vanskelige at stå, fysisk undersøgelse, hyperreflexi og Babin Ydelsen af subakut rygmarvs kombineret degeneration såsom sigma-positiv.
(2) Perifer neuropati: Symptomerne på perifer neuropati i fravær af folsyre er kendetegnet ved et fald i "handske" og "sokker" af de distale ekstremiteter i lemmerne, og sputumreflekserne er kedelige, og den distale ende af lemmerne kan have følelsesløshed, prikken og brændende fornemmelse. Elektromyografi viste tegn på neuronal skade, og elektrofysiologisk undersøgelse viste, at både sensorisk ledningshastighed og motorisk ledningshastighed var langsom.
(3) Psykiatriske symptomer: Folinsyremangel er kendetegnet ved irritabilitet, glemsomhed og søvnløshed. Når folsyremangel forårsager megaloblastisk anæmi, mental forvirring, demens og desorienteringsforstyrrelse forekommer.Når patienter med epilepsi tager antiepileptika i lang tid, reduceres indholdet af folsyre. Det er kendetegnet ved mental retardering, ligegyldighed, mangel på energi og mangel på initiativ i sproget.
2. Andre kliniske manifestationer af folatmangel
(1) forårsager megaloblastisk anæmi.
(2) Forårsager føtal neuralrørsdefekter: I et randomiseret kontrolleret klinisk forsøg kan indgreb med folsyreholdige ernæringstilskud inden befrugtning effektivt og signifikant mindske spædbørnens neurale rørdefekter (rygsøjle og hjernefri) Forekomsten af en anden randomiseret og kontrolleret undersøgelse viste også, at hvis en kvinde, der tidligere havde fået et barn med en neurale rørdefekt, havde givet en stor dosis folsyre (4 mg / d), før hun igen blev gravid, kunne det effektivt forhindre, at det næste barn sker. Neuralrørsdefekter, men mekanismen, ved hvilken indtagelse af folsyre kan forhindre neuralrørsdefekter er stadig uklar, men det er sikkert, at neuralrørsdefekter er resultatet af interaktioner mellem komplekse genetiske og ernæringsfaktorer.
(3) Forholdet mellem folsyre og intrauterin væksthæmning: Der er en signifikant sammenhæng mellem folatniveauer hos gravide kvinder og fødselsvægt hos spædbørn. Det rapporteres, at serum og erythrocytfolatniveauer (især erytrocytfolatniveauer) kan observeres hos gravide efter 3 måneder. Som en prediktor for neonatal fødselsvægt er folinsyreniveauet hos gravide mødre forbundet med abort, forekomsten af for tidlig fødsel, høje niveauer af folat og lav forekomst.
(4) Folsyre og hjerte-kar-sygdom: Efter at folat danner 5-methylTHF, overføres metylgruppen til homocystein for at syntetisere methionin. Når folsyre er mangelfuld, blokeres methioninsyntese, homocystein i blodet øges og høj koncentration Homocystein beskadiger vaskulære endotelceller og aktiverer blodpladeadhæsion og aggregering, hvilket er en risikofaktor for hjerte-kar-sygdom. Tilstrækkeligt folatindtag har en vis forebyggende virkning på hjerte-kar-sygdomme.
Et pålideligt bevis for folatmangel er bestemmelsen af serumfolinsyre, der har et normalt serumfolatniveauer fra 13,4 til 47,67 nmoL / L. Hvis det er lavere end 6,8 nmoL / L, kan folatmangel diagnosticeres.
Undersøge
Neurologisk undersøgelse af folinsyremangel
1. Serumindholdet af folsyre afspejler det nylige indtag af folat i kosten, som er mindre end 6,8 nmol / l (3 ng / ml).
2. Folatindholdet i røde blodlegemer afspejler opbevaring af folsyre i kroppen, som er mindre end 318 nmol / L (140 ng / ml).
3. Histidinbelastningstest Efter oral indgivelse af histidinbelastning i 8 timer eller 24 timer steg frigivelsen af uriniminmethylglutamat, men specificiteten af dette indeks var dårlig, og anvendelsen var ikke almindelig.
4. Bestemmelse af homocystein i plasma Når forsøgspersonenes vitamin B6 og B12 er ordentligt nærende, og folsyre er mangelfuld, øges niveauet af homocystein.
5. Nervesystemet CT og MR har forskellig diagnoser betydning for skader på centralnervesystemet.
Diagnose
Diagnose og identifikation af folsyre-mangel neuropati
Diagnose
Hjælpediagnostisk indikator har en histidin belastningstest, og en positiv responder er nyttig til diagnose.
Differentialdiagnose
Klinisk, multipel perifer neuropati med ukendt etiologi, cerebellar og myelopati, mental retardering og demens, organisk mental lidelse og langvarig brug af antiepileptika, spædbørn med uforklarlige mentale og neurologiske symptomer, bestemmelse Folsyre i serum er nyttigt ved differentiel diagnose.
