Hydroxyl urin phenylpyruvat

Tyrosinet i den menneskelige krop kommer fra hydroxyleringsreaktionen af ​​mad og phenylalanin i kroppen og gennemgår derefter katabolisme gennem forskellige veje. En lille del af tyrosin metaboliseres til dopa. Det ændres yderligere til dopamin, norepinephrin og epinephrin; det meste af nedbrydningen af ​​tyrosin omdannes til urinsyre, der yderligere nedbrydes til acetoeddikesyre og fumarsyre, en sjælden genetisk p-hydroxyphenylpyruvatoxidase eller urinsyre Enzymmangel resulterer i tyrosinæmi og sort urin. Under tyrosinæmi øges p-hydroxyphenylpyruvat og lignende i urin, hvilket kan have alvorlig leverskade, og børn dør ofte i spædbarnet.