Atrofi af interosseøse og intermuskelmuskler

Det starter normalt med lille håndmuskelsvaghed og gradvis muskelatrofi, som kan sprede sig til den ene eller begge sider eller til den modsatte side efter start fra den ene side. På grund af atrofien i de store og små fiskemuskler er håndfladerne flade, og de mellemliggende muskler atrofieres for at danne kloformede hænder. Muskelatrofi strækker sig opad og invaderer gradvist underarmen, overarmen og skulderstropperne. Myofibrillation er almindelig og kan begrænses til visse muskelgrupper eller vidt udbredt.Den kan let induceres ved at klappe med dine hænder. Et lille antal muskelatrofi kan starte fra tibialis anterior og fibula muskler i underbenene eller fra ekstensorerne i nakken, og i nogle tilfælde de proximale muskler i de øvre og nedre lemmer.