Nedsat liv i røde blodlegemer

Tung ß thalassemia er en homozygote af β0 eller β + thalassæmi eller en dobbelt heterozygote af β0 og β + thalassæmi. Fordi β-kædegenerering hæmmes fuldstændigt eller næsten fuldstændigt, reduceres eller forsvindes syntesen af ​​HbA indeholdende β-kæde A-kæden kombineres med y-kæden for at blive HbF (a2y2), hvilket markant øger HbF. På grund af den høje iltaffinitet af HbF er patientens væv hypoxisk. Overskydende a-kæder aflejres i unge røde blodlegemer og røde blodlegemer, danner a-kædeindeslutninger, der fastgøres til erytrocytmembranen og gør den stiv. De fleste af dem ødelægges i knoglemarven og forårsager "ineffektiv hæmatopoiesis." Selvom nogle røde blodlegemer, der indeholder inklusionslegemer, kan modnes og frigøres i perifert blod, ødelægges de let, når de passerer gennem mikrosirkulationen. Denne type inklusionskrop påvirker også permeabiliteten af ​​de røde blodlegemer, hvilket resulterer i en forkortet levetid for røde blodlegemer.