tyrosinæmi

Den tyrosin, der kræves af den menneskelige krop, opnås ved diæt eller ved oxidering af fenylalanin. Ud over at levere syntetisk protein er det også en forløber for dopamin, adrenalin og melanin; overskydende tyrosin nedbrydes af det Vejen går ned i kuldioxid og vand. Defekte enzymer i hvert trin i dets metabolske vej kan forårsage en række forskellige sygdomme med forskellige kliniske manifestationer Cirka 30% af de tidligt fødte babyer og 10% af de nyfødte hos fødsel kan udvikle midlertidig hypoxi på grund af lever 4-hydroxyphenylpyruvat-dioxidase. Seksuel hypertyrosinæmi forsvinder normalt inden for et par uger efter at proteinets indhold er reduceret til g / kg pr. Dag og C-vitaminindgivelse. Alvorlige leversygdomme forårsager ofte tyrosinmetabolismeforstyrrelser, der er forårsaget af nedsat aktivitet af tyrosintransaminase, 4-hydroxyphenylpyruvat-dioxase og urinering af oxidase.