Edderkoppefinger

Marfans syndrom, også kendt som edderkopfinger (tå) -syndrom og slankfingersyndrom, er en medfødt arveligt bindevævssygdom, en autosomal dominerende arv og har en familiehistorie. I 1896 rapporterede den franske børnelæge B.-J.-A. Malfang først sygdommen, deraf navnet. Læsionerne involverer hovedsageligt knogler, hjerte, muskler, ledbånd og bindevæv i mesoderm. Skelettedeformiteter er mest almindelige med slanke, rørformede knogler i hele kroppen og slanke fingre og tæer, der ligner edderkopfødder. Hjertet kan have mitral regurgitation eller prolaps og aorta regurgitation. Der kan være subluxation af linsen, nethindeløsning osv. Kardiovaskulære aspekter manifesteres som aortadysplasi af de elastiske fibre i det midterste lag, og aorta eller almindelige abdominal aorta dilaterer til dannelse af aortaaneurismer eller almindelige aortaaneurismer. Når aortaen udvides til en vis grad, vil den forårsage aortabrud og død. Forekomsten er ca. 0,04 til 0,1 ‰. Kan findes i forskellige løb.