Dødelig familiær søvnløshed

Denne sygdom er en subakut familiær TSE.Den er klinisk kendetegnet ved ineffektiv søvnløshed, autonom dysfunktion og motoriske tegn Histopatologi er karakteriseret ved selektiv atrofi af den forreste ventrale og mediale dorsale kerne i thalamus. Tidligere blev sygdommen forvekslet med familiær CJD. I 1986 blev det første tilfælde af sygdommen først rapporteret og beskrevet detaljeret af Lugaresi et al. Fra Det medicinske fakultet, University of Bologna, Italien, og blev navngivet dødelig familiær søvnløshed. Siden da er et nyt medlem føjet til human prion-sygdom.