Bliv gradvis dum

Gradvis dumt udseende henviser til de grove og dumme ændringer i patientens udseende på grund af knoglesioner under udvikling. Udseendet af gradvist at blive dumt er en af ​​de typiske manifestationer af mucopolysaccharidosis type Ⅰ. Det er en gruppe af arvelige mukopolysaccharidmetabolismeforstyrrelser forårsaget af lysosomale abnormiteter.Det fælles kliniske træk ved medfødt gigt forårsaget af ufuldstændig nedbrydning af glucosaminakkumulering på grund af manglen på enzymaktivitet er den varierende grad af epifyse , Mental retardering, visceral involvering og hornhinde-uklarhed; biokemiske egenskaber er sure mucopolysaccharid-katabolisme defekter, der forårsager overdreven ophobning af mucopolysaccharider i cellerne og overdreven udskillelse af mucopolysaccharider i urinen.