Bart 's syndrom
Barttes syndrom er en gruppe af tilstande, der hovedsageligt er karakteriseret ved hypokalæmi, alkalose og polyuri. Etiologien og patogenesen er ukendt, og det antages, at funktionen af aktiv natriumchloridabsorption i det tykke segment af den stigende gren af nyretubulierne er nedsat, og natriumchlorid, der kommer ind i de distale nyretubulier, forøges, hvilket forværrer natriumreabsorption og natriumioner i dette segment af tubuli. Ved udskiftning af hydrogenioner og kaliumioner går kalium- og hydrogenioner tabt fra urinen, og de resterende uresorberede natriumsalte udskilles også fra urinen, hvilket resulterer i hypokalæmi, hypochlorisk alkalose og salttab. Kalium- og salttab stimulerer sekretionen af prostaglandiner og renin, renin stimulerer binyrebarken til at udskille aldosteron for at øge natriumreabsorption og kaliumudskillelse, og prostaglandin har en vanddrivende virkning. Dette syndrom er mere almindeligt hos børn og kan være sporadisk eller have en familiehistorie. Barnet har bedrøvet vækst og udvikling, polyuria og nocturia, følsomhed for tørst, præference for salt mad, appetitløshed, kvalme, svag muskelstyrke, nogle gange bevægelsesvanskeligheder, udførelse af blød lammelse og nogle få kan have rykninger. Laboratorieundersøgelser viste, at serumkalium og blodchlorid blev reduceret, alkalose, serumreninkoncentrationer blev markant forøget, urinprotaglandin (PGE) og aldosteronkoncentrationer blev også forøget, og nyrekoncentrationsfunktionen blev nedsat, men fortyndingsevnen var god, og andre nyrefunktioner var normale. Selvom der er hyperrenin og hyperaldosteronæmi, har patienten ikke hypertension, hvilket er et kendetegn for denne sygdom. Patologisk undersøgelse af nyrerne viste, at det juxtaglomerulære apparat (det reninsekretionssted) spredte sig, antallet af medullære interstitielle celler (hovedstedet for prostaglandinsekretionen) steg, og de renale tubulære celler havde degenerative ændringer og atrofi på grund af kronisk kaliummangel. Antiinflammatoriske lægemidler kan bruges til at hæmme syntesen af prostaglandiner, mens supplement af kaliumsalte kan reducere symptomerne; du kan også prøve anti-aldosteron-medikament amfitamin for at forbedre forskellige metaboliske lidelser, men urinudskillelsen øges stadig. Denne sygdom skal adskilles fra forskellige sygdomme, der forårsager hypokalæmi og hypochloralkalose, såsom primær aldosteronisme, og hypokalæmi forårsaget af langtidspåføring af diuretika. Bart syndrom er en ildfast sygdom. Det er et sekundært hyperaldosteronismesyndrom forårsaget af glomerulær celleproliferation og sekretion af en stor mængde renin. De kliniske manifestationer er hovedsageligt muskelsvaghed, periodisk lammelse, arytmi, intestinal lammelse og andre hypokalemia-symptomer, angst, øget nocturia og osteoporose.
