Bullous epidermolyse

Epidermolysis bullosa (EB) er en sjælden genetisk sygdom, der manifesterer sig som meget skrøbelig hud og gentagne blærer på grund af daglig mindre friktion. Sygdommen er ikke smitsom. Cirka en ud af 50.000 børn udvikler EB. Alle løb lider af EB, og forholdet er mand til kvinde. EB er opdelt i tre hovedtyper: enkle, underernærede og grænser. Disse typer adskiller sig i dybden af ​​blæren i huden. 1. Simplex: den dominerende arv. Hudlesionerne var bullae og blemmer i forskellige størrelser, ingen tegn på løsnelse af spinøs lag, ingen ardannelse efter heling og midlertidig pigmentering. De berørte børn udviklede sig normalt. Hår, negle, tænder og slimhinder påvirkes sjældent. Kan forbedres til puberteten. 2. Dominant dysplasi-type: Skaden er en løs bullae, det spinøse lags løsnetegn er positivt, og atrofiske ar efterlades efter heling, ofte ledsaget af miliform udslæt og pigmenteret lidelse. Fysisk og mental udvikling er normal. Hår og tænder påvirkes ofte ikke. Nogle gange er der ichthyose, keratose omkring håret, sved eller tykke negle. 3. Resessiv dysplasi-type: Ud over de slappe blemmer er der ofte blodblærer, og det spinøse lag løsner tegn er positivt, hvilket efterlader atrofiske ar og pigmentforstyrrelser efter heling, og slimhinderne påvirkes let. Afhængig af invasionstedet kan der være tegn på afphoni, sværhedsbesvær og sammentrækning af tandkødet. Der er dysplasi af negle og tænder, hårtab og deformiteter såsom dværg, klø-hånd og pseudofingre. There kræft tendenser. 4. Det kan diagnosticeres i henhold til symptomerne efter fødslen og egenskaberne ved blærer. Pædiatrisk pemphigus, pemphigus vulgaris, impetigo osv. Skal identificeres. Medfødt buløs epidermolyse er en gruppe af arvelige hudsygdomme, der er karakteriseret ved udseendet af vesikulær bullae på huden.