Langhans cellehistiocytose

Langerhans 'cellehistiocytose (LCH), også kendt som Langerhans-celle-granulomatose, er en Langerhans-celleproliferativ sygdom, der invaderer huden og uden for huden. orgel. Sygdommen kan påvirke hud, knogler, lunger, nervesystem og andre organer. Det kan klinisk opdeles i 3 typer: Letterer-siwe sygdom, Hand-schüller-christian sygdom og eosinophil granuloma. Men der er ingen åbenlyse grænser mellem de tre, og de kan ofte overlappe hinanden eller transformere hinanden. Generelt set, hvis sygdommen forekommer inden for et års alder, er den ofte kendetegnet ved dødelig visceral skade, for det meste Letterer-siwe sygdom. Hvis den forekommer i barndommen, er det normalt flere knogleskader, mens den viscerale skade er mild, nemlig Hånd -schüller-kristen sygdom; hos ældre børn og voksne er sygdommen normalt lokaliseret og manifesterer sig ofte som en eller flere knoglelæsioner, nemlig eosinofil granulom.