Neonatal vedvarende kolestatisk gulsot

Spædbarnscholestase (kolestase) henviser til den vedvarende reduktion af galdes udskillelse hos spædbørn forårsaget af levercellebeskadigelse og / eller intrahepatisk og udvendig galdekanalhindring. De vigtigste kliniske manifestationer er hyperkonjugeret bilirubinæmi [dvs. blod direkte bilirubin 25,5 mikro, mol / l (1,5 mg / dl) eller forholdet mellem lige og galden på 20%], hepatosplenomegali og unormal leverfunktion Og fedtabsorption. Nogle mennesker kalder denne sygdom infantil hepatitis-syndrom. Da de inkluderede tilfælde ikke alle har patologiske ændringer af hepatitis, fortjener dette navn yderligere diskussion. Her diskuteres hovedsageligt begyndelsen af ​​cholestase inden for 3 måneder efter fødslen.