Alveolær proteinose hos børn

Lung alveolær proteinose (PAP) er en subakut, progressiv respiratorisk dysfunktion med ophobning af mucin og lipider i alveolerne. Også kendt som pulmonal alveolær phospholipidose, er en sjælden kronisk lungesygdom af ukendt årsag.Det er kendetegnet ved afsætning af lipidrige glycogen (PAS) farvningspositive proteinstoffer i alveolerne. Disse stoffer kaldes Overfladeaktive stoffer er en blanding af phospholipider og forskellige overfladeaktive proteiner. På grund af ophobningen af ​​overfladeaktive stoffer i det alveolære hulrum og luftvejene påvirkes lungernes ventilations- og ventilationsfunktioner alvorligt, hvilket resulterer i åndedrætsbesvær. Dyspnø er den mest fremtrædende kliniske manifestation af alveolær proteinose. Der er to typer PAP i barndommen: dødbringende medfødt PAP og erhvervet PAP.