Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri

Paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria (PNH) er en kronisk intravaskulær hemolyse forårsaget af erhvervede røde blodlegemembranfejl. Det forværres ofte under søvn og kan ledsages af paroxysmal hæmoglobinuri og pancytopeni. Selvom sygdommen er sjælden, er forekomsten steget i de senere år. Nordkina er mere end syd, og mere end halvdelen af ​​dem forekommer hos unge voksne i alderen 20-40 år, og nogle er yngre end 10 år og ældre end 70 år. Flere mænd end kvinder. PNH er altid blevet klassificeret som hæmolytisk sygdom, men ud over anæmi er ofte ledsaget af et fald i neutrofiler og / eller blodplader, og de molekylære læsioner af PNH involverer forskellige blodceller, så nogle forfattere i de senere år betragter PNH som en hæmatopoietisk stamcellesygdom. Den største dødsårsag er infektion hjemme og vaskulær emboli i udlandet.