Primær skleroserende cholangitis

Primær skleroserende cholangitis (PSC), også kendt som stenotisk eller okklusiv cholangitis, er en relativt sjælden galdesygdom af ukendt årsag med langsomt forløb. Det er kendetegnet ved omfattende fibrose i galdekanalerne inden i og uden for leveren. Væggen er væsentligt fortykket, og lumen er markant indsnævret. Ud over obstruktiv gulsot kan kliniske manifestationer føre til galdelevercirrose, hvis patienter ikke diagnosticeres og behandles i tide Og portalhypertension og døde af leversvigt og øvre gastrointestinal blødning. Begyndelsesalderen er for det meste 30 til 50 år, med flere mænd end kvinder. Bakterielle og virale infektioner, immun dysfunktion og visse medfødte genetiske faktorer betragtes i øjeblikket som mulige årsager til sygdommen.